胸膜间皮瘤

约占胸膜肿瘤的5%，是胸膜最常见的原发肿瘤，进展迅速。间皮瘤除了发生在胸膜外，还可发生在腹膜、心包膜和睾丸鞘膜部位。胸膜间皮瘤占了整个间皮瘤的50%。有局限型（多为良性）和弥漫型（都是恶性）之分。其中弥漫型恶性间皮瘤较常见，是胸部预后最差的肿瘤之一。

流行病学

大多数恶性间皮瘤发病与接触石棉相关。吸烟虽然与间皮瘤没有直接的关系，但能够与石棉有协同致病作用。

病理表现

早期间皮瘤为小的、圆形、胸膜斑点或结节，主要发生在壁层胸膜。随着病情的发展，小的肿瘤病灶融合成大的结节，导致胸膜增厚、脏层和壁层胸膜粘连，并包裹整个胸腔。肿瘤晚期可通过淋巴管和血液转移。间皮瘤的局部转移较常见，如肺、纵隔、膈肌和心包等部位。与其他肿瘤相比，早期出现远处转移少见。弥漫型恶性间皮瘤的组织形态分为上皮型、肉瘤型及混合型，三者分别占60.6%、12.1%和27.3%。

临床表现

本病临床表现缺乏特异性，起病隐匿，因早期症状没有特异性常常被患者所忽视。询问病史时需要注意特殊职业史，如石棉粉尘接触史。胸膜间皮瘤的潜伏期可能长达24～40年之久。男性多于女性。主要为持续胸痛和呼吸困难，随着胸水增加逐渐加重，咯血较少见。胸部体征与胸膜增厚和胸腔积液有关。

实验室检查

血清标志物
可溶性间皮瘤相关蛋白（SMRP）、巨核细胞集落刺激因子（MPF）和骨桥蛋白被认为可能能够预测石棉暴露个体间皮瘤的进展情况，而且可以作为疗效检测的指标。SMRP随疾病进展升高。间皮瘤患者的血清骨桥蛋白水平高于石棉相关的非恶性胸膜疾病患者。

胸腔积液
胸腔积液多为血性，也可为黄色渗出液。比重较高，非常黏稠。胸水蛋白含量高，葡萄糖和pH降低。胸水透明质酸和乳酸脱氢酶浓度较高。细胞计数间皮细胞增多，中性和淋巴细胞无明显增高。虽然胸腔积液细胞学检查对诊断恶性病有价值，但对间皮瘤确诊率低，为21%～36.7%。胸水CYFRA21-1增高而癌胚抗原（CEA）不高对间皮瘤的诊断很有提示意义。

影像学表现
主要表现为胸腔积液、胸膜肿块和胸膜增厚。多为单侧病变，双侧病变少见。典型的表现为胸内弥漫性不规则胸膜增厚和突向胸膜腔内的驼峰样多发性结节，呈波浪状阴影，有时可见胸膜斑。

胸膜活检和胸腔镜检查
胸膜活检是诊断的金标准，盲目胸膜活检的阳性率较低（约30%），B超和CT引导下胸膜活检可增加诊断阳性率。胸腔镜活检阳性率可达98%，是诊断间皮瘤的最佳手段，胸腔镜下间皮瘤主要表现为胸膜结节或肿块，或融合成葡萄样的结节病变。

治疗

对胸膜间皮瘤尚缺乏有效的治疗手段，采用包括化疗、手术和放疗等多种方法的综合治疗，手术可切除肉眼可见的肿块，全身系统化疗对于大多数间皮瘤有效。对于胸水无法控制者，可采用胸膜固定或粘连术、胸腔镜下胸膜切除术等。

预后

恶性胸膜间皮瘤中位生存期为8～14个月。体能状态较差、白细胞增多、男性和肉瘤样组织亚型等提示预后较差。