起源于成熟NK细胞的恶性肿瘤。简称ANKL。以NK细胞系统性增生为特征。该疾病常见于成年人，发病率低，且具有高度侵袭的临床病程，病情进展快，预后极差。
研究发展史
1986年，研究者证实了ANKL可发生于成年人，并具有恶性增殖的特性，文中首次采用了ANKL的名称。1990年正式提出ANKL是独立于T细胞和B细胞之外的单独存在于血液系统的恶性疾病。2001年，WHO造血与淋巴组织肿瘤分类中将其正式命名为ANKL，归入成熟T细胞和NK细胞肿瘤中。
流行病学
ANKL占所有非霍奇金淋巴瘤的不到1%，亚洲地区发病显著高于其他地区；患者发病年龄轻，中位发病年龄为42岁；没有明显的性别分布特征，有研究提示男性患病略高于女性。此外，由于该病少见，对其认识不充分，误诊率较高。
病因学
ANKL的病因和发病机制尚不十分清楚。研究提示EB病毒在导致该病发生方面可能起重要作用。
受累部位
ANKL可累及任何器官，最常见的累及部位是骨髓、外周血、肝和脾，其次为淋巴结。
临床症状
这类患者常见的症状为：快速进展的B症状（发热，体温＞38.5℃，盗汗，体重下降）；肝脏或脾肿大；循环中白血病细胞可低可高（少数占所有白细胞的80%以上），贫血、中性粒细胞减少、血小板计数减少常见；淋巴结肿大。疾病后期，几乎所有患者都会有肝功能异常和全血细胞计数减少。大多数患者短期内可出现多脏器功能衰竭，以肝功能衰竭为主。病程中尤其是终末期常出现弥散性血管内凝血和嗜血细胞综合征。
诊断
国内外对ANKL尚无统一的诊断标准，其诊断主要依据患者的临床表现、细胞形态学及免疫学特点综合考虑。细胞、免疫、遗传相关的突出特点包括大颗粒淋巴细胞系统性增生，肿瘤细胞表达CD56，而表面CD3-，TCR基因重排为胚系构型。此外，有EB病毒感染的证据支持该诊断，但不能作为诊断的必要条件。
治疗
没有标准的治疗方法。文献报道多采用联合化疗以及造血干细胞移植，认为比较有效的化疗药物包括蒽环类药物和左旋门冬酰胺酶。多数患者对于传统化疗无反应或反应差，病情进展迅速。也因其发病罕见且病情进展迅速，不能开展前瞻性的临床研究试验，治疗相关的研究主要依赖病例报道和小样本人群的回顾性研究。
预后
大多数患者呈侵袭性、暴发性的临床过程，在1～2年内死亡。实际上，许多患者死于出现症状的几天到几周内。对化疗反应差，中位生存期一般在2个月左右。