一种侵袭性的外周T细胞淋巴瘤。简称AITL。被认为起源于滤泡辅助T细胞，表现为急性起病的全身症状，可伴有多种免疫学异常，预后不佳。20世纪70年代，曾称伴异常蛋白血症的血管免疫母细胞性淋巴结病（AILD）。
AITL在欧美约占外周T细胞淋巴瘤的29%、在亚洲约占18%，病因不详。中位发病年龄为60～65岁，男女比例相当。临床常见全身淋巴结肿大、肝脾肿大、B症状（发热、盗汗、体重下降）、皮肤瘙痒、皮疹及多关节炎等症状，30%～60%的患者有骨髓侵犯，90%的患者就诊时为晚期（Ⅲ-Ⅳ期）。免疫学检查可发现抗人球蛋白试验（Coombs试验）阳性、高丙种球蛋白血症，常伴自身免疫现象如溶血性贫血、血管炎、类风湿性关节炎、甲状腺疾病、冷凝集素病和冷球蛋白血症。
组织病理可见淋巴结正常结构消失，树枝状高内皮小静脉血管新生；可见多种反应性细胞背景（包括免疫母细胞、浆细胞、组织细胞及滤泡树突细胞）下含有透明细胞质的中等大小的不典型淋巴细胞。免疫组化提示肿瘤细胞表达T细胞抗原（即CD3、CD2和CD5）及CD4，滤泡辅助T细胞的CD10、CXCL13、PD-1和Bcl-6标志阳性；通常存在滤泡树突细胞网。免疫母细胞数量众多且EB病毒阳性。75%～90%的患者中存在T细胞受体基因重排，25%的患者中存在免疫球蛋白重链基因重排。
一般应用含有蒽环类药物的CHOP方案（环磷酰胺、阿霉素、长春新碱和泼尼松）或CHOP样方案化疗，获得完全缓解的移植候选者进行自体造血干细胞移植巩固。一些新药如免疫调节剂、组蛋白去乙酰化酶抑制剂、利妥昔单抗在少数病例报道中有效，但仍需要长时间观察。本病预后不佳，3年总生存率约为54%，5年总生存率约为33%。