喉运动神经性疾病

支配喉肌的运动神经受损引起的声带运动障碍。又称喉麻痹、喉瘫痪、声带麻痹。支配喉肌的运动神经包括迷走神经及其分支喉返神经和喉上神经。喉返神经支配除环甲肌以外的喉内各肌,当其受压或损害时,外展肌最早出现瘫痪,次为声带张肌,再次为内收肌瘫痪。喉上神经支配环甲肌,单独发生瘫痪少见。早在公元前4世纪,古希腊伯里克利时代之医师希波克拉底发现喉麻痹是引起误吸的原因之一。19世纪60年代,德国内科医生C.J.A.C.格哈特利用间接喉镜诊断了第一例喉麻痹。20年后,英国神经生物学家F.西蒙发现喉麻痹患者声带处于旁正中位,因此假设声带外展神经纤维受损。喉部的神经支配路径长且迂曲,尤其左侧喉返神经绕过主动脉弓,行径较右侧更长,因此非常容易受损。根据麻痹程度的不同,喉麻痹又分为完全性麻痹(paralysis)和不完全性麻痹(paresis)。喉完全性麻痹是相对罕见的,指喉上神经和喉返神经的完全麻痹;绝大多数患者仅为喉部部分丧失神经支配,即喉不完全麻痹。按喉神经损伤的部位分为中枢性麻痹和周围性麻痹,周围性麻痹多见。

病因

喉运动神经性疾病的病因很多,如外伤、手术、肿瘤、中枢神经系统疾病、气管插管等。左侧喉麻痹占2/3以上。有些患者即使经过全面检查,依然无法发现病因,称为特发性麻痹。

成人单侧声带麻痹的病因主要为手术和喉外肿瘤,以肺和纵隔肿瘤为多。双侧麻痹主要由医源性损伤引起,最多见于甲状腺全切术后,不过随着手术技术的提高,近年来发病率逐渐下降。插管往往引起双侧麻痹。中枢性声带麻痹较周围性少见,由于每侧喉部运动受两侧皮层支配,因此皮层引起喉瘫痪者极少见,可见于假性球麻痹、脑出血、脑肿瘤、脑外伤等。迷走神经核及核下颅内段病变可由延髓空洞症、肿瘤、小脑后下动脉栓塞、炎症和外伤等引起。

周围性声带麻痹指喉返神经以及迷走神经离开颈静脉孔至喉返神经分出处之间的病变所引起的声带麻痹。外伤可引起周围性麻痹,如颅底骨折、颈部外伤、甲状腺手术。肿瘤也是常见病因,如鼻咽癌侵犯颅底时,可压迫颈静脉孔处的迷走神经而致喉瘫痪,颈部转移性淋巴结肿大、甲状腺肿瘤、恶性淋巴瘤、颈动脉瘤、神经源性肿瘤等可压迫迷走神经及喉返神经,胸段喉返神经可因主动脉瘤、纵隔肿瘤、肺癌、食管癌、肺结核、心包炎等压迫而致喉麻痹。感染因素包括白喉、流行性感冒等传染病。麻疹、急性风湿病、梅毒等可发生喉返神经周围神经炎。铅、砷、酒精等中毒也可引起。病毒感染被认为是特发性声带麻痹的可能病因,如单纯疱疹病毒、EB病毒等。

儿童和新生儿双侧声带麻痹的主要病因是先天性神经系统疾病,以2型Arnold-Chiari畸形最为常见。医源性损伤是儿童单侧麻痹的主要病因。新生儿声带麻痹的另一常见病因是产伤。

临床表现

喉麻痹可引起嗓音、呼吸问题,还会导致误吸,由于麻痹程度不同,临床表现各异。

发声困难和发声疲劳是常见的表现,其中发声疲劳是由于肌肉代偿产生疲劳。声门上过度代偿常常提示声门闭合不全,对于声带麻痹的诊断具有提示意义,表现为发声时费力、发声困难、容易疲劳和疼痛。新生儿可能因为声门缝隙过大而无法哭泣。成人单侧声带麻痹常常表现为声音弱,带有气息声。喉上神经麻痹常表现为声音弱,尤其是在发高音时,声时缩短,这是因为声带的张力下降。复声(diplophonia)是一种特殊的临床表现,指同时发出两种音调的声音。

喘鸣和呼吸困难发生于少部分成人双侧声带麻痹。此种情况下双侧声带位于正中位,导致呼吸困难。喘鸣是儿童声带麻痹的常见表现,有时即使仅为单侧麻痹,也可发声喘鸣。误吸常发生于单侧迷走或喉返神经麻痹,因为患侧声带位于旁正中位,声门无法闭合。在新生儿中,误吸可表现为复发性肺炎。喉上神经麻痹外支受损时,由于喉黏膜感觉异常,也可发生误吸,但多见于双侧喉上神经麻痹。

诊断

可以引起声带麻痹的因素包括中枢神经系统疾病、迷走神经损伤、喉上神经或喉返神经损伤。每一种的临床表现各有特点。中枢神经系统损伤引起喉不完全麻痹通常提示脑干功能障碍,见于中风和肿瘤,常伴有其他颅神经损伤。脑干损伤常伴有咽部的运动障碍,但没有感觉和分泌功能的障碍。运动、感觉和分泌障碍同时发生提示颅外迷走神经损伤,导致喉上和喉返神经麻痹。声带常位于旁正中位,呈弓形并有萎缩表现,双侧声带不对称且高度不同。喉返神经麻痹时,声带位于旁正中位,但是没有感觉和分泌障碍。双侧麻痹常需气管插管。喉上神经麻痹引起患侧环甲肌麻痹,双侧声带振动频率不同,可以出现复声,喉镜下表现为声带缩短呈弓形,运动减弱。

纤维喉镜下喉返神经麻痹表现为患侧声带运动减弱或固定。检查时让患者咳嗽可以鉴别功能性喘鸣。注意鉴别喉蹼和瘢痕声带。如果纤维喉镜无法诊断,可以采用频闪喉镜,尤其在诊断喉上神经麻痹时,可以显示声带运动减慢。黏膜波缺失提示声带麻痹。当病因不明时,胸部X线、计算机断层扫描(CT)或磁共振成像(MRI)检查可以用来排除肿瘤。喉超声可以无创地检查喉部结构,并反映声带振动情况,可用于无法配合喉镜检查的儿童。喉肌电图为诊断金标准,为有创检查,用于以上检查无法确诊时,还可以预测神经功能恢复的可能性。

治疗和预后

治疗方法包括药物治疗(神经营养药、糖皮质激素及扩血管药等)、理疗(红外线、紫外线、超短波、电刺激等)、嗓音疗法、杓状软骨拨动术、声带内注射(如特氟隆、自体脂肪、胶原、羟磷灰石钙等)、Ⅰ型甲状软骨成形术(使声带向内移位,改善发音)、喉神经再支配术、杓状软骨切除术及声带外展移位固定术等。

患者如果出现严重呼吸困难,应立即行气管切开术。对于呼吸状况良好的患者,采用何种治疗措施取决于多种因素,如恢复的可能性、麻痹程度、患者一般情况、患者的意愿和需求等。如果预后不明且症状轻微,可以选择观察。

成人声带不完全麻痹,建议观察一年等待神经功能的自行恢复。有必要者再行手术治疗,其间采用嗓音疗法。若肌电图提示不可逆神经损伤,考虑手术治疗。钝伤、插管、病毒性或特发性麻痹常可自行恢复。由手术损伤、肿瘤侵犯、主动脉瘤或神经系统疾病引起的声带麻痹常预后较差。喉上神经麻痹恢复的概率较高,可能是因为多由病毒感染引起。高位迷走神经损伤预后差。

儿童声带麻痹治疗有别于成人。除了保持呼吸功能以外,对言语功能和喂养能力的保护十分重要。相比于成人,儿童声带麻痹的自愈率高,可适当延长观察期。儿童发生单侧麻痹时,对侧声带常能良好代偿,很少出现持久的发音困难,因此一般不采用手术治疗。虽然儿童双侧声带麻痹常需气管切开,但是依然建议观察一年后再考虑手术治疗。

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