- 口腔及颜面部的由成牙组织发生而来的一类肿瘤。
- 口腔颌面部指上起额部发际，下至舌骨平面，左、右侧达颞骨乳突的垂直线，包括口腔及颜面部。该区域内有眼、耳、鼻、咽和口腔等器官，在功能和形态上均很重要。牙源性肿瘤是由成牙组织发生而来。成牙组织包括成釉器、牙囊和牙乳头，由于它们参与了牙的发生，所以由其发生的肿瘤冠名“牙源性”。牙源性肿瘤种类繁多，以成釉细胞瘤最为常见。成釉细胞瘤为颌骨中心性上皮肿瘤，多发生于成年人，男女发病无明显差别，下颌骨比上颌骨多见。成釉细胞瘤除发生于颌骨外，极少数可发生在胫骨或脑垂体内。
- 组织发生及病理表现
关于其组织来源尚有不同的看法：大多数认为由成釉器或牙板上皮发生而来，但也有认为系由牙周膜内上皮残余或口腔黏膜基底细胞发生而来，亦有由始基或含牙囊肿等转变而来。发生于颌骨以外的成釉细胞瘤可能由口腔黏膜基底或上皮异位发展而成。
成釉细胞瘤肉眼所见，肿瘤大小不等，剖面可分为实质性或囊性，亦可在同一肿瘤存在实质性及囊性两部分。囊腔内含黄色囊液。瘤细胞团块的边缘为单层高柱状细胞，细胞核居中央，团块中央部分细胞呈星网状排列，与成釉器排列相似。由于细胞团中央的细胞发生变性，可有液体积聚，形成大小不等的囊腔。这种病变如果很显著，则有发展成癌的可能；有的肿瘤细胞的上皮成分少、分化度低，肿瘤中的纤维性和黏液性间质占大部分，发展较快，可恶变为肉瘤。
成釉细胞瘤有局部侵袭性，易复发，可恶变，被视为“临界瘤”。
临床表现
成釉细胞瘤多发生于青壮年。以下颌体下颌角部为常见。生长缓慢，初期无自觉症状；逐渐发展可使颌骨膨大，造成畸形，左右面部不对称。如肿瘤侵犯牙槽突时，可使牙松动或脱落；肿瘤继续增大时，使颌骨外板变薄。由于肿瘤的侵犯，可以影响下颌骨的运动度，甚至可能发生吞咽和呼吸障碍。肿瘤表面常见由对颌牙造成的压痕，如果咀嚼时发生溃疡，可能造成继发性感染而化脓。当肿瘤压迫下牙槽神经时，患侧下唇及颊部可能感觉麻木不适。如肿瘤发展至很大，骨质破坏较多时，还可能发生病理性骨折。
诊断
根据病史、临床表现、X线特点，可作初步诊断。典型成釉细胞瘤的X线表现：早期呈蜂房状，以后形成多房性囊状阴影，单房比较少。成釉细胞瘤因为多房性及有一定程度的局部浸润性，故周围囊壁边缘常不齐，呈半月形切迹。在囊内的牙根尖有不规则吸收现象。成釉细胞瘤大多为实质性，如囊性成分较多时，穿刺检查可抽出褐色液体，可与颌骨囊肿液多为淡黄色相区别。但临床上比较小的特别是未突破骨板的成釉细胞瘤与牙源性颌骨囊肿，有时必须依靠病理来确定。有时在牙源性囊肿基础上可出现成釉细胞瘤，即在囊壁上可见实质性的肿瘤突起，称为壁性成釉细胞瘤。在X线影像上，有时易与囊性骨纤维异样增殖症或骨化性纤维瘤相混合。
如X线表现类似成釉细胞瘤并伴有钙化，还应考虑为其他牙源性肿瘤，如化牙骨质纤维瘤、牙源性钙化上皮瘤、牙源性钙化囊肿等，但最后诊断仍需要依靠病理检查。
治疗
主要为外科手术治疗。传统的观点是：因成釉细胞瘤有局部侵入周围骨质的特点，故手术治疗时不应施行刮除术，须将肿瘤周围至少0.5厘米的骨质切除，否则治疗不彻底将导致复发，多次复发后可能转变为恶性。然而，多年的经验证明，恶性成釉细胞瘤及成釉细胞瘤恶变均甚少，因而亦有人主张对成釉细胞瘤行刮除术。此术式虽有保存功能及容貌的优点，但复发率高。对于较小的肿瘤可行下颌骨方块切除，以保存下颌骨的连接性；对较大肿瘤应将病变颌骨整块切除以免再复发。下颌骨部分切除后，可采用立即植骨修复。