来源于子宫内膜间质细胞的一类恶性肿瘤。包括低级别子宫内膜间质肉瘤（LG-ESS）、高级别子宫内膜间质肉瘤（HG-ESS）和未分化子宫肉瘤三类。
可形成息肉状或结节状，自子宫内膜突向宫腔或突至宫颈口外，肿瘤蒂宽，质软脆、易出血；也可似平滑肌瘤位于子宫肌层内，浸润子宫肌层呈结节状或弥漫性生长。肿瘤切面质地柔软，似生鱼肉状，伴出血、坏死时，则可见暗红、棕褐或灰黄色区域。直接浸润是其主要转移途径。
多发于生育年龄，临床表现与子宫肌瘤或子宫内膜息肉类似，以异常阴道流血为主要症状。阴道彩色多普勒超声、核磁共振检查可作为辅助诊断方法；但术前诊断较困难，确诊需依靠组织病理学检查，只有部分患者可通过诊断性刮宫诊断。治疗原则以手术为主，辅以放疗和化疗的综合治疗。手术方式为全子宫、双侧输卵管、卵巢切除和后腹膜淋巴结切除术。低级别子宫内膜间质肉瘤患者，可考虑内分泌治疗，如大剂量孕激素或芳香化酶抑制剂等；高级别和未分化类患者，可辅以化疗和放疗。治疗后需定期随访，低级别类患者预后相对较好。