表现为双子宫、双阴道及部分阴道纵隔畸形，但其阴道纵膈的末端向一侧倾斜与阴道侧壁融合成为盲端的女性生殖道畸形。
常合并斜隔一侧的肾脏缺如。系由胚胎发育的第4周早期，一侧中肾管及输尿管发育不良，无法引导该侧发育正常的苗勒氏管与对侧苗勒氏管融合，双侧苗勒氏管各自发展，形成双套生殖道，患侧苗勒氏管偏离中线，无法与泌尿生殖窦中心相连、融合，而其末端形成盲管（闭锁的宫颈或阴道）。可分为三型：
①Ⅰ型（无孔斜隔型），一侧阴道完全闭锁，隔上的子宫与外界及对侧子宫完全隔离，两子宫间和两阴道间无通道，宫腔积血聚集在隔后阴道腔。
②Ⅱ型（有孔斜隔型），一侧阴道不完全闭锁，隔上有小孔，隔上子宫亦与对侧隔绝，经血可通过小孔滴出，但引流不畅。
③Ⅲ型（无孔斜隔合并宫颈管瘘型），斜隔无孔，但隔上子宫的宫颈管与对侧宫颈管或阴道间有瘘管形成，也会有引流不畅。
临床表现主要依赖于阴道闭锁的程度，因隔后腔积血或引流不畅，可继发感染，出现青春期后的腹痛、阴道淋漓出血和阴道流脓等。Ⅰ型患者主要表现为月经初潮后不久的痛经和包块，Ⅱ型和Ⅲ型主要表现为阴道异常分泌物。盆腔超声检查可提示双子宫，一侧宫腔或阴道内可见积血、积液。泌尿系超声可提示积血、积液侧的肾脏缺如。必要时可行盆腔核磁共振检查。
有临床症状者，一经确诊即应行阴道斜隔切除术，Ⅲ型患者还应同时行宫颈瘘管修补术。