脑干病损

延髓、脑桥和中脑的病变损伤。由于脑干病损的病因、部位及损害程度不同,其临床表现各异并缺乏特异性。

脑干由延髓、脑桥和中脑组成,上接间脑,下连脊髓,背侧为小脑。第Ⅲ至第Ⅳ对脑神经核位于脑干,一些重要的运动、感觉传导束通过脑干。脑干的网状结构中有呼吸及循环中枢,其网状激动系统与意识有密切关系。脑干具有维持机体生命,包括心跳、呼吸、消化、体温、睡眠和觉醒等重要生理功能。由于血管疾病、炎症、脱髓鞘、肿瘤和外伤等各种原因所致脑干任何部位的损害统称脑干病损。当脑干病损时,可出现相应的脑神经核及其神经根受损、运动感觉传路受损,故表现为病变同侧脑神经麻痹,对侧肢体中枢性偏瘫和偏身感觉障碍,即交叉性瘫痪的典型表现。但是,临床上由于脑干病损的病因、部位及损害程度不同,其临床表现各异并缺乏特异性。

常见病因分类

1.血管疾病

包括脑干梗死和出血,卒中多见于老年患者。椎基底动脉及其分支动脉粥样硬化、心源性栓塞、动脉至动脉栓塞等可导致脑干梗死;血管破裂,导致脑干出血,以脑桥出血多见,约占脑出血的10%。原发性中脑出血少见;延髓出血罕见。

2.炎症及脱髓鞘性

脑干脑炎是发生于脑干的炎性脱髓鞘病变,多见于青壮年。急性或亚急性发病,常有前驱感染史。主要表现为多脑神经损害,共济失调、长束征和意识障碍,脑脊液改变较少。又称比克斯塔夫(Bickerstaff)脑干脑炎。在视神经脊髓炎谱系疾病中有31.4%的患者脑干受累,最常见的症状为呕吐、呃逆、动眼神经麻痹和皮肤瘙痒,并且36.6%的患者为非白种人。

3.肿瘤

脑干肿瘤约占颅内肿瘤的3%,占成人颅内肿瘤1%~2%,儿童颅内肿瘤7%~15%及儿童后颅窝肿瘤30%。发病年龄不同,性质可能不同。儿童常见极性成胶质细胞瘤、髓母细胞瘤和室管膜瘤,成年人星形细胞瘤多见。

4.外伤

常见病因包括直接或间接暴力引起脑干组织的冲撞和移动。单纯的脑干损伤并不多见。

临床表现

临床表现取决于病因、部位及病损的严重程度。脑干病损可出现高热,呼吸节律紊乱,如潮式呼吸(Cheyne-Stokes respiration)和抽泣样呼吸及心血管功能紊乱。当延髓病损严重或导致枕骨大孔疝时,可出现呼吸心跳迅速停止。中脑网状结构上行激活系统损害可引起意识障碍,表现为浅昏迷至重度昏迷,多见于脑干外伤、出血或大面积梗死。中脑红核水平网状结构下行通路阻断可导致去大脑强直,表现为伸肌张力增高,双上肢过伸并内旋,双下肢亦过度伸直,头部后仰呈角弓反张状,是中脑病损的重要表现之一。由于支配眼球运动和瞳孔调节功能的动眼、滑车及外展神经核位于脑干,脑干病损时可有相应的定位体征。中脑病损时可导致动眼神经麻痹,表现为病损侧瞳孔散大,对光反应消失,眼球外斜位。如两侧中脑损伤时,双侧瞳孔散大,眼球固定。脑桥病损时,可出现两侧瞳孔针尖样缩小,光反射消失;双侧眼球内斜,同向偏斜或眼球分离等体征。交叉性瘫痪是脑干病损的典型表现,具有重要的定位意义。

大脑脚病损累及一侧动眼神经和锥体束,可表现为病灶侧动眼神经麻痹和对侧中枢性面舌瘫及肢体瘫痪。又称大脑脚综合征(Weber syndrome)。如病损累及中脑的动眼神经核和黑质、红核,表现为病灶侧动眼神经麻痹,对侧肢体震颤、强直或对侧肢体舞蹈,手足徐动及共济失调。又称红核综合征(Benedikt syndrome)。脑桥腹外侧综合征(Millard-Gubler syndrome)则损伤了脑桥腹外侧的展神经核、面神经核、锥体束、脊髓丘脑束和内侧丘系,表现为病灶侧展神经、面神经麻痹,对侧中枢性偏瘫和对侧偏身感觉障碍。延髓旁正中综合征(Dejerine syndrome),病变位于延髓中腹侧,患者出现病灶侧舌肌瘫痪及萎缩,对侧肢体中枢性瘫痪和对侧肢体深感觉障碍。肢体瘫痪为上运动神经元瘫痪,肌张力增高,腱反射亢进和病理反射阳性。严重病损处于急性休克期时,全部反射可消失。此外,脑桥基底部病变还可导致闭锁综合征(locked-in syndrome),多见于基底动脉脑桥分支双侧闭塞所致。患者意识清楚,除眼球可上下运动与周围环境建立联系外运动功能全部丧失。小脑后下动脉、椎基底动脉或外侧延髓动脉缺血所致的延髓背外侧综合征(Wallenberg syndrome)亦较常见,表现为眩晕、恶心、呕吐、眼球震颤、构音障碍、吞咽困难、交叉性感觉障碍、病侧肢体和躯干共济失调以及病侧瞳孔缩小和眼睑轻度下垂。脑干损伤是一种严重的,甚至是致命的损伤,有10%~20%的重型颅脑损伤伴有脑干损伤。重症脑干损伤疗效甚差,其死亡率几乎占颅脑损伤死亡率的三分之一。

诊断

根据病史、临床表现及脑干病损的典型体征,结合头颅计算机断层扫描(CT)或磁共振成像(MRI)等影像学进行诊断。定位诊断后需要定性诊断和病因诊断。对于外伤后立即昏迷并进行性加重,瞳孔大小多变、早期发生呼吸循环功能衰竭、出现去皮质强直及双侧病理征阳性的患者,原发性脑干损伤的诊断仍需要考虑。

治疗

病因治疗为主。如治疗脑干梗死和出血;对于脑干脱髓鞘性疾病给予激素或免疫球蛋白治疗;对于脑干肿瘤,根据肿瘤类型进行外科手术、放射治疗或化学治疗。对于重症患者,注意维持呼吸道通畅,必要时进行呼吸机辅助呼吸;脱水控制脑水肿,防治肺部感染、尿路感染和褥疮等并发症,促进神经功能恢复。预后往往与病因有关。

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