神经系统常见皮质功能障碍症状

大脑皮质覆盖在大脑半球表面,形成脑沟和脑回,其由灰质组成,平均厚度约为1~4毫米,是神经元胞体集中的地方。不同部位的大脑皮质损害产生不同的临床症状。包括额叶功能障碍、颞叶功能障碍、顶叶功能障碍、枕叶功能障碍以及岛叶功能障碍。

大脑纵裂将大脑分为左右两个半球,每侧大脑半球借中央沟、大脑外侧裂和其延长线、顶枕沟和枕前切迹的连线分为额叶、顶叶、颞叶和枕叶。此外,大脑还包括位于大脑外侧裂深部的岛叶。两侧大脑半球的功能不完全对称,按功能分优势半球和非优势半球。优势半球为在语言、逻辑思维、分析综合及计算功能等方面占优势的半球,多位于左侧,只有小部分右利手和约半数左利手者可能在右侧。非优势半球多为右侧大脑半球,主要在音乐、美术、综合能力、空间、几何图形和人物面容的识别及视觉记忆功能等方面占优势。不同部位的大脑皮质损害产生不同的临床症状。

额叶功能障碍

额叶位于中央沟以前,其功能与精神、语言和随意运动有关。主要功能区包括:
①皮质运动区。位于中央前回,该区大锥体细胞的轴突构成了锥体束的大部,支配对侧半身的随意运动。②皮质运动前区。位于皮质运动区前方,是锥体外系的皮质中枢,发出纤维到丘脑、基底节和红核等处,与联合运动和姿势调节有关;该区也发出额桥小脑束,与共济运动有关。
③额眼区。位于额中回后部,司双眼同向侧视运动,为皮质侧视中枢;
④书写中枢:位于优势半球的额中回后部,与支配手部的皮质运动区相邻。
⑤运动性语言中枢(Broca区)。位于优势半球外侧裂上方和额下回后部交界的三角区,管理语言运动。⑥额叶前部。有广泛的联络纤维,与记忆、判断、抽象思维、情感和冲动行为有关。

额叶病变主要包括以下临床表现。

1.运动障碍

①中央前回病变:刺激性病变可导致对侧上、下肢或面部的抽搐-杰克逊癫痫(Jacksonian epilepsy)或继发全身性癫痫发作;破坏性病变多引起单瘫。中央前回上部受损产生对侧下肢瘫痪,下部受损产生对侧面、舌或上肢的瘫痪;严重而广泛的损害可出现对侧偏瘫。
②强握和摸索反射:为对侧额上回后部病变所致;强握反射是指物体触及患者病变对侧手掌时,引起手指和手掌屈曲反应,出现紧握该物不放的现象;摸索反射是指当病变对侧手掌碰触到物体时,该肢体向各方向摸索,直至抓住该物紧握不放的现象。
③凝视麻痹:为额中回后部病变所致,刺激性病变引起双眼向病灶对侧凝视,破坏性病变双眼向病灶侧凝视。
④额叶性共济失调:可由额叶皮质运动前区病变引起,症状出现在对侧肢体,表现类似小脑性共济失调,如体位性平衡障碍,步态不稳,向后或一侧倾倒,但症状较轻,常伴精神症状,强握反射等额叶损害表现,闭目难立(Romberg)征、辨距不良和眼震很少见。
⑤旁中央小叶病变:出现对侧膝部以下瘫痪,伴有尿便障碍。

2.语言障碍

包括布罗卡失语症(Broca aphasia)和失写症(Agraphia)。
①布罗卡失语症:又称表达性失语或运动性失语,由优势半球额下回后部(布罗卡区)病变引起。临床表现以口语表达障碍最突出,谈话为非流利型、电报式语言,讲话费力,找词困难,只能讲一两个简单的词,且用词不当,或仅能发出个别的语音。口语理解相对保留,对单词和简单陈述句的理解正常,句式结构复杂时则出现困难。复述、命名、阅读和书写均有不同程度的损害。
②失写症:由优势半球额中回后部病变引起,表现为患者书写笨拙,费力,写出量少,书写简短,遗漏笔画,缺乏语法词,常伴布罗卡失语症。

3.前额背外侧部综合征

为前额背外侧部病变所致。主要表现为淡漠,缺乏驱动力,对自己和周围环境缺乏兴趣,注意力和计划性下降,短时记忆困难,执行功能障碍突出,患者不能做出计划,不能进行创新性的工作,不能根据规则进行自我调整,不能对多件事进行统筹安排。

4.前额眶部综合征

病损位于前额眶部。主要表现为欣快、激动、幼稚,注意障碍,不能抑制来自内外部刺激的干扰,不能抑制本能,饮食过量、性冲动不能抑制,丧失传统道德的约束。

颞叶功能障碍

颞叶位于外侧裂下方,其功能与听觉、语言、记忆存储和情绪有关。主要功能区包括:
①听觉中枢,位于颞横回及颞上回中部。
②嗅觉中枢,位于钩回和海马回前部,接受双侧嗅觉纤维的传入。
③感觉性语言中枢韦尼克区(Wernicke’s area),位于优势半球颞上回后部。
④颞叶前部,与记忆、联想和比较等高级神经活动有关。
⑤颞叶内侧面,此区域属边缘系统,海马是其中的重要结构,与记忆、精神、行为和内脏功能有关。
⑥颞叶后部,对颞叶、顶叶和枕叶的感觉运动区可能有复杂的整合作用。

颞叶病变主要包括以下临床表现。

1.听觉障碍

一侧听觉中枢损害可表现为双耳听觉敏感度下降,但损害轻微,因为听觉为双侧投射。右侧听觉中枢损害可以出现失音乐症,表现为患者对音调、音量、音色或声调等感知障碍。

2.听觉失认

病变多位于双侧颞上回中部及其听觉联络纤维。主要表现为患者听力正常但却不能辨认以前熟悉的声音,如手机铃声、动物叫声、汽车声、钢琴声等。

3.语言障碍

包括韦尔尼克失语(Wernicke aphasia)和命名性失语(anomicaphasia; AA)。
①韦尔尼克失语:由优势侧颞上回后部病变引起。临床特点为严重听理解障碍,表现为患者听觉正常,但不能听懂别人和自己的讲话。口语表达为流利型,语量增多,发音和语调正常,但言语混乱而割裂,缺乏实质词或有意义的词句,难以理解,答非所问。复述障碍与听理解障碍一致,存在不同程度的命名、阅读和书写障碍。又称听觉性失语或感觉性失语。
②命名性失语:由优势侧颞中回后部病变引起。主要特点为命名不能,表现为患者把词“忘记”,多数是物体的名称,尤其是那些极少使用的东西的名称。如令患者说出指定物体的名称时,仅能叙述该物体的性质和用途。别人告知该物体的名称时,患者能辨别对方讲的对或不对。自发谈话为流利型,缺实质词,赘话和空话多。听理解、复述、阅读和书写障碍轻。又称健忘性失语(amnesticaphasia)。

4.记忆障碍

由海马及相关结构病变所致。主要表现为患者识记、保持、回忆和再认能力普遍减退,尤其以近期记忆丧失突出,而远期记忆可相对保留。

5.颞叶刺激征

即颞叶损害所致的痫性发作,主要表现为错觉、幻觉、自动症、似曾相识感、情感异常、精神异常、内脏症状和抽搐等。其中有一种特殊类型的发作形式,主要表现为幻嗅和幻味,可伴舔舌、咀嚼动作,为颞叶钩回病变所致,称为钩回发作(uncinate attack)。

6.优势侧颞叶广泛病变或双侧颞叶病变

可出现精神症状,多为人格改变、情绪异常、反应迟钝及表情淡漠等,伴明显记忆障碍。

顶叶功能障碍

顶叶位于中央沟之后,顶枕裂与枕前切迹连线之前,其功能与感觉、计算和语言有关。主要功能分区包括:
①皮质感觉区。中央后回为深浅感觉的皮质中枢,接受对侧肢体的深浅感觉信息。
②顶上区。即顶上小叶,与躯体感觉的高级分析综合有关。
③运用中枢。位于优势半球的缘上回,与复杂动作和劳动技巧有关。
④视觉性语言中枢。位于角回,是理解看到的文字和符号的皮质中枢。又称阅读中枢。

顶叶病变主要包括以下临床表现。

1.感觉障碍

为中央后回和顶上小叶病变所致。破坏性病变主要表现为病灶对侧肢体复合性感觉障碍,如实体觉、位置觉、两点辨别觉和皮肤定位觉的减退和缺失。刺激性病变可出现病灶对侧肢体的部分性感觉性癫痫,如扩散到中央前回运动区,可引起部分性运动性发作,也可扩展为全身抽搐及意识丧失。

2.空间定向障碍

对空间定位、方向判断、深度和形状的感知、空间反转能力、地形定向能力等下降或丧失,为顶叶病变所致。表现为不能准确放置或拿取物品,回家时因判断错方向而迷路,看书时出现串行现象,不能准确地临摹立体图,严重时连简单的平面图也无法画出。

3.失用症(apraxias)

包括观念运动性失用、结构性失用和穿衣失用。
①观念运动性失用:为优势半球顶叶缘上回病变所致。表现为患者在自然状态下可以完成相关动作,可以口述相关动作的过程,但不能按指令去完成这类动作。如向患者发出指令命其张口,患者不能完成动作,但给他苹果则会自然张嘴去咬。
②结构性失用:病变多位于非优势半球顶叶或顶枕联合区。主要表现为缺乏空间结构的认识和辨别能力,患者绘制或制作包含有空间位置关系的图像或模型有困难,不能将物体的各个成分连贯成一个整体。
③穿衣失用:为非优势半球顶叶病变所致。主要表现为丧失习惯而熟悉的穿衣操作能力,穿衣时上下颠倒,正反及前后颠倒,扣错纽扣,将双下肢穿入同一条裤腿等。

4.触觉失认(tactile agnosia)

病变多位于优势侧或双侧顶叶。触觉失认即实体觉缺失,患者无初级触觉和位置觉障碍,闭眼后不能通过触摸辨别以前熟悉的物品,如牙刷、钥匙、手机等,但如睁眼看到或用耳朵听到物体发出的声音就能识别。

5.体象障碍

病变多位于非优势半球顶叶。体象障碍指患者基本感知功能正常,但对自身躯体的存在、空间位置及各部位之间的关系失去辨别能力,临床可表现为:
①偏侧肢体忽视。对病变对侧肢体不注意、不关心,似与己无关,甚至否认对侧肢体的存在,或认为对侧肢体不是自己的。
②手指失认。指不能辨别自己的双手手指和名称。
③病觉缺失。患者对对侧肢体的偏瘫全然否认,甚至当把偏瘫肢体出示给患者时,仍否认瘫痪的存在。
④幻肢现象。患者感到自己的肢体多出了一个或数个,例如认为自己有三只手等。

6.语言障碍

包括失读症和传导性失语。
①失读症:为优势半球角回病变所致,主要表现为患者不认识和不能念出书写和印刷的文字,常伴有失写,不能听写、抄写和自发性书写等。
②传导性失语:病变多累及优势半球缘上回,一般认为由外侧裂周围弓状束损害导致韦尔尼克区和布罗卡区之间的联系中断所致。临床表现为流利性口语,患者语言中有大量错词,但自身可以感知到其错误,欲纠正而显得口吃,听起来似非流利性失语,但表达短语或句子完整。听理解障碍较轻,在执行复杂指令时明显。复述障碍较自发谈话和听理解障碍重,二者损害不成比例,是本症的最大特点。命名、阅读和书写也有不同程度的损害。

7.计算障碍

多由优势半球顶叶特别是角回病变所致。表现为计算能力减退,以前能做的简单计算无法正确做出。日常生活中,患者买菜购物不知道该付多少钱,该找回多少。随着病情的进展,患者甚至不能进行如2+3、1+2等非常简单的计算,不能正确列算式,不认识数字和算术符号。

8.古茨曼综合征(Gerstmann syndrome; GSS)

为优势侧角回损害所致。主要表现有:左右辨别不能(左右失认症)、手指失认、书写不能(失写症),计算不能(失算症),有时伴失读。

枕叶功能障碍

枕叶位于顶枕沟和枕前切迹连线的后方,其功能与视觉信息处理有关。主要功能分区包括:
①视觉中枢:围绕距状沟的皮质为视中枢,亦称纹状区,接受外侧膝状体传来的视网膜视觉冲动;
②视觉联络区:包括纹状旁区和纹周区,与视觉信息的加工和整合有关。

枕叶病变主要包括以下临床表现。

1.视野缺损

依照病变所在部位和程度,表现不同的视野缺损表现。①象限盲(quadrantanopsia):表现为病灶对侧半视野上半或下半部分视力障碍,为距状沟以下舌回或以上楔回的病损所致。②对侧同向性偏盲:表现为病灶对侧半视野双眼视力障碍而同侧半视力正常,多数保留中心视野,称为黄斑回避(macular sparing)。其可能原因是黄斑区视觉纤维存在双侧投射。

2.皮质盲

表现为双眼视力下降或完全丧失、眼底正常、双眼瞳孔对光反射正常,由双侧枕叶皮质视中枢病变引起。

3.视觉失认

患者的视觉足以看清周围物体,但看到以前熟悉的事物时却不能正确识别、描述及命名,而通过其他感觉途径则可认出,如患者看到手机不知为何物,但通过手的触摸和听到电话的来电立刻就可辨认出是手机。多见于优势半球枕叶外侧病损。视觉失认包括:
①物体失认(pragmatagnosia),不能辨别熟悉的物体。
②面容失认,不能认出既往熟悉的家人和朋友。
③颜色失认(color agnosia),不能正确地分辨红、黄、蓝、绿等颜色。
④同时性失认(simultaneous agnosia),不能辨别事物整体,只能看到事物局部。又称整体性失认。

4.枕叶刺激征

表现为视幻觉,可为不定型的光幻觉,或者形成人、动物或无生命物体的形象;或者表现为视物变形,对所看物体发生变大、变小、形状歪斜及颜色改变等现象。

岛叶功能障碍

岛叶位于外侧裂深面,表面被额、顶、颞叶所掩盖,主要功能与内脏感觉和运动有关,包括味觉、痛觉、内脏运动、心血管功能及相关的情感等。岛叶受刺激可引起内脏运动紊乱,出现恶心、呃逆、唾液分泌增加、胃肠蠕动增加、饱胀感和口中奇怪味觉等。

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