由视觉感受器至枕叶视皮质中枢之间的任何部位受损引起的视觉障碍,表现为视力障碍和视野缺损。
视觉传导通路由3级神经元组成,包括视锥细胞和视杆细胞(视觉感受器)、视网膜双极细胞(1级神经元)、视网膜神经节细胞(2级神经元)、视神经、视交叉、视束、外侧膝状体(3级神经元)、视放射和枕叶视皮质中枢。
视力障碍
指单眼或双眼全部视野的视力下降或丧失,可分为单眼及双眼视力障碍两种:
1.单眼视力障碍
1.1.突发视力丧失
可见于:
①眼动脉或视网膜中央动脉闭塞;
②一过性单眼视力障碍:临床表现为患者单眼突然发生短暂性视力减退或缺失,病情进展快,几秒钟内达高峰,持续1~5分钟后,进入缓解期,在10~20分钟内恢复正常。主要见于颈内动脉系统的短暂性脑缺血发作。又称一过性黑曚。
1.2.进行性单眼视力障碍
可在几小时或数分钟内持续进展并达到高峰,如治疗不及时,一般为不可逆的视力障碍。常见于:
①视神经炎:亚急性起病,单侧视力减退,可有复发缓解过程;
②巨细胞(颞)动脉炎:本病最常见的并发症是视神经前部的供血动脉闭塞,可导致单眼失明;
③视神经压迫性病变:见于肿瘤等压迫性病变,可先有视野缺损,并逐渐出现视力障碍甚至失明。福斯特-肯尼迪氏综合征(Foster-Kennedy syndrome)是一种特殊的视神经压迫性病变,为额叶底部肿瘤引起的同侧视神经萎缩及对侧视乳头水肿,可伴有同侧嗅觉缺失。
2.双眼视力障碍
2.1.一过性双眼视力障碍
本症多见于双侧枕叶视皮质的短暂性脑缺血发作,起病急,数分钟到数小时可缓解,可伴有视野缺损。由双侧枕叶皮质视中枢病变引起的视力障碍,表现为双眼视力下降或完全丧失、眼底正常、双眼瞳孔对光反射正常。又称皮质盲(cortical blindness)。
2.2.进行性视力障碍
起病较慢,病情进行性加重,直至视力完全丧失。多见于原发性视神经萎缩、颅高压引起的慢性视乳头水肿、中毒或营养缺乏性视神经病(乙醇、甲醇、重金属中毒或维生素B12缺乏等)。
视野缺损
当眼球平直向前注视某一点时所见到的全部空间,叫作视野。视野缺损是指视野的某一区域出现视力障碍而其他区域视力正常。视野缺损可有偏盲及象限盲等。
1.双眼颞侧偏盲
多见于视交叉中部病变,由双眼鼻侧视网膜发出的纤维受损所致。患者表现为双眼颞侧半视野视力障碍而鼻侧半视力正常。常见于垂体瘤及颅咽管瘤。
2.对侧同向性偏盲
视束、外侧膝状体、视辐射及视皮质病变均可导致病灶对侧同向性偏盲,由双眼病灶同侧视网膜发出的纤维受损所致。患者表现为病灶对侧半视野双眼视力障碍而同侧半视力正常。枕叶视皮质受损时,患者视野中心部常保留,称为黄斑回避(macular sparing),其可能原因是黄斑区部分视觉纤维存在双侧投射,以及接受黄斑区纤维投射的视皮质具有大脑前-后循环的双重血液供应。
3.对侧同向上象限盲及对侧同向下象限盲
双眼对侧同向上象限盲主要由颞叶后部病变引起,表现为病灶对侧半视野上半部分视力障碍。双眼对侧同向下象限盲主要由顶叶病变引起,表现为病灶对侧半视野下半部分视力障碍。常见于颞、顶叶的肿瘤及血管病等。