原因不明的慢性进行性损害中枢神经系统和周围神经系统，导致相应结构发生病变的一组疾病。
许多变性疾病是神经组织在衍化、发育、成熟、衰老等过程中发生于分子生物学水平的一系列复杂变化，进而表现为结构和功能等方面的障碍，对这一系列的动态变化及其机制尚未完全认识。
临床和病理表现
神经系统变性疾病有一些共同的临床和病理特征：
①通常只累及神经系统特定的某个或多个功能，在病理上也表现为对特定的解剖部位和具有特定生理功能的神经元的选择性的损伤。如肌萎缩侧索硬化主要累及皮质—脑干—脊髓的运动神经元，临床上主要表现为上运动神经元和下运动神经元损害的症状和体征；某些遗传性共济失调主要累及小脑的浦肯野细胞（Purkinje cell）。
②患者常常是隐袭起病，缓慢进行性加重。在疾病早期，尽管神经系统已经有了分子水平甚至病理水平的损害，但仍有较长的一段临床无症状期。患者及家属常常不能准确说出起病的确切日期。而当临床症状出现后，大多数神经系统变性疾病的病程是进行性恶化，而没有缓解的过程。
③常常具有一定的家族聚集性。多数神经系统变性疾病可以分为家族性（familial）和散发性（sporadic），其中家族性患者中的一部分是由于特定的遗传突变导致的。对许多变性疾病发病机制的理解主要来自针对家族性患者的研究，如阿尔茨海默病的β-淀粉样蛋白瀑布学说。
④缺乏明确的具有改变疾病进程作用的药物。大多数神经系统变性疾病，如阿尔茨海默病、帕金森病等，均是以对症治疗为主，而没有能够延缓或者逆转疾病进程的药物。尽管如此，对症治疗的药物仍能在很长时间内缓解患者的临床症状，而针对这些疾病的新药研发也是当前神经科学领域研究的热点。
常见疾病
常见的神经系统变性疾病包括运动神经元病、阿尔茨海默病、帕金森病、路易体痴呆、额颞叶痴呆和多系统萎缩等。