原因不明的以脑桥基底部对称性脱髓鞘为病理特征的致死性疾病。常在电解质紊乱、营养不良的疾病基础上发生。
病因及发病机制
尚不明确。半数病例发生于酒精中毒晚期，也可见于肾衰透析后、肝功能衰竭、肝移植后、淋巴瘤及癌症晚期、营养不良、败血症、急性出血性胰腺炎和严重烧伤等。脱水和电解质紊乱在发病机制中的作用已引起高度重视，低钠血症时脑组织处于低渗状态，过快补充高渗盐水可使血浆渗透压迅速升高，引起脑组织脱水和血脑屏障破坏，有害物质透过血脑屏障可导致髓鞘脱失。
病理
本病特征性病理特点是，脑桥基底部呈对称分布的神经纤维脱髓鞘，神经细胞和轴索相对完好。病灶边界清楚，小者直径数毫米，大者可占据整个脑桥基底部，也可累及被盖部，但很少波及中脑和延髓。
临床表现
本病为散发，任何年龄均可发生，男女皆可发病，患者常为慢性酒精中毒晚期或常伴严重威胁生命的疾病。
患者常在原发病基础上突发皮质脊髓束、皮质延髓束受累的表现，如四肢弛缓性瘫，咀嚼、吞咽及言语障碍，眼震及眼球凝视障碍等，可呈缄默及完全或不完全闭锁综合征。
脑干听觉诱发电位（BAEP）有助于确定脑桥病变，但不能确定病灶范围。
磁共振成像（MRI）是最有效的检查方法，可发现脑桥基底部特征性蝙蝠翅样病灶，呈对称分布T1低信号、T2高信号，无增强效应。
诊断
慢性酒精中毒、严重全身性疾病和低钠血症纠正过快的患者，突然出现四肢弛缓性瘫、假性球麻痹，数日内迅速进展为闭锁综合征，应高度怀疑CPM可能，结合MRI和BAEP有助于确诊。
治疗
以支持及对症治疗为主，积极处理原发病。纠正低钠血症应缓慢，不用高渗盐水，必须使用时以每小时升高1毫摩尔/升血清钠，24小时升高不超过10毫摩尔/升速度为宜。限制液体入量，急性期可用甘露醇、速尿等治疗脑水肿。
早期用大剂量糖皮质激素冲击疗法有可能抑制本病进展，可试用高压氧和血浆置换。