癫痫持续状态

长时间癫痫发作，若不及时治疗，可因高热、循环衰竭或神经元兴奋毒性损伤导致不可逆的脑损伤，致残率和病死率很高，因而癫痫状态是内科常见的急症。

病因

热性惊厥占小儿SE的20%～30%。主要发生于癫痫患儿突然撤停抗癫痫药物、不规律服药、睡眠严重缺失或间发感染时。急性疾病中惊厥发作的各种病因均可引起症状性SE。

临床表现

全面性发作持续状态：全面强直-阵挛发作（GTCS）持续状态是临床常见的危险的癫痫状态，强直-阵挛发作反复发生，意识障碍（昏迷）伴高热、代谢性酸中毒、低血糖休克、电解质紊乱（低血钾及低血钙等）和肌红蛋白尿等，可发生脑、心、肝、肺等多脏器功能衰竭，自主神经和生命体征改变。

强直性发作持续状态：多见于林-戈综合征（Lennox-Gastaut syndrome; LGS）患儿，表现不同程度意识障碍，间有强直性发作或非典型失神、失张力发作等。

阵挛性发作持续状态：表现阵挛性发作持续时间较长伴意识模糊甚至昏迷。

肌阵挛发作持续状态：肌阵挛多为局灶或多灶性，表现节律性反复肌阵挛发作，肌肉呈跳动样抽动，连续数小时或数天多无意识障碍。特发性肌阵挛发作病人很少出现癫痫状态，严重器质性脑病晚期如亚急性硬化性全脑炎、家族性进行性肌阵挛癫痫等较常见。单纯性肌阵挛状态见于失神发作和强直-阵挛发作患儿；症状性肌阵挛状态 较多见，常合并退行性脑病如亨特（Ramsay-Hunt）肌阵挛性小脑协调障碍，进行性肌阵挛性癫痫如肾性脑病、肺性脑病和中毒性脑病等。

失神发作持续状态：表现意识水平降低，甚至只表现反应性学习成绩下降，临床要注意识别。

部分性发作持续状态：单纯部分性运动发作持续状态，表现身体某部分如颜面或口角抽动、个别手指或单侧肢体持续不停抽动达数小时或数天，无意识障碍发作终止后可遗留发作部位托德（Todd）麻痹，也可扩展为继发性全面性发作。

边缘叶性癫痫持续状态：又称精神运动性癫痫状态，常表现意识障碍（模糊）和精神症状，如活动减少、呆滞、注意力丧失、定向力差、缄默或只能发单音调，以及焦虑不安、恐惧、急躁、幻觉妄想等持续数天至数月，常见于颞叶癫痫。

偏侧抽搐状态伴偏侧轻瘫：多发生于幼儿，表现一侧抽搐，病人通常意识清醒，伴发作后一过性或永久性同侧肢体瘫痪。自动症持续状态：少数患者表现自动症，意识障碍可由轻度嗜睡至木僵、昏迷和尿便失禁，如不及时治疗常发生全身性发作，可持续数小时至数天，甚至半年，患者对发作不能回忆。

新生儿期癫痫持续状态：表现多样，不典型，多为轻微抽动，肢体奇异的强直动作，常由一个肢体转至另一肢体或半身抽动，发作时呼吸暂停，意识不清。

实验室检查

①血常规检查：除外感染或血液系统疾病导致症状性持续状态。
②血液生化检查：排除低血糖、糖尿病酮症酸中毒、低血钠，以及慢性肝肾功能不全。

辅助检查

①常规脑电图（EEG）、视频EEG和动态EEG监测：显示尖波、棘波、尖-慢波、棘-慢波等癫痫性波型，有助于癫痫发作和癫痫状态的确诊。
②心电图检查：排除大面积心肌梗死、各种类型心律失常导致广泛脑缺血、缺氧后发作。
③胸部X线检查：排除严重肺部感染导致低氧血症或呼吸衰竭。
④其他：必要时可行头部计算机断层扫描（CT）和磁共振成像（MRI）检查。

诊断与鉴别诊断

诊断
根据癫痫病史、临床特征、常规或视频EEG检查等，GTCS持续状态发作间期意识丧失才能诊断；部分性发作持续状态可见局部持续性运动发作长达数小时或数天，无意识障碍；边缘叶癫痫持续状态、自动症持续状态均有意识障碍，可伴精神错乱等。

鉴别诊断
部分性癫痫状态需与短暂性脑缺血发作（TIA）鉴别，TIA可出现发作性半身麻木、无力等，不伴意识障碍，多见于中老年，常伴高血压病、脑动脉硬化症等脑卒中危险因素；癫痫状态须注意与癔症和器质性脑病等鉴别，病史和EEG是重要的鉴别依据。

治疗

药物治疗
地西泮（安定）：是成人或儿童各型癫痫状态的首选药。

10%水合氯醛：加等量植物油保留灌肠。

氯硝西泮（氯硝安定）：药效是安定的5倍，对各型癫痫状态均有效。

劳拉西泮（氯羟安定）：作用较安定强5倍。

异戊巴比妥（异戊巴比妥钠）：静脉注射，速度不超过0.05克/分钟，至控制发作为止。

利多卡因：用于安定注射无效者。

苯妥英（苯妥英钠）：能迅速通过血脑屏障，用负荷剂量在脑中迅速达到有效浓度，无呼吸抑制和降低觉醒水平副作用，对GTCS持续状态效果尤佳。

丙戊酸钠（丙戊酸）：必要时应用丙戊酸钠（德巴金）静滴，可控制癫痫持续状态。

苯巴比妥：主要用于癫痫控制后维持用药，用安定等控制发作后，可续用苯巴比妥。

副醛：作用强，患呼吸系统疾病者忌用。

如上述方法均不能控制发作，可用硫喷妥钠静脉注射或乙醚吸入麻醉。

对症治疗
①防治脑水肿：用20%甘露醇快速静脉滴注，或地塞米松10～20毫克静脉滴注。
②控制感染：避免患者在发作时误吸，可酌情预防性应用抗生素，防治并发症。
③相关检查：血糖、电解质、动脉血气等，有条件可行EEG监测。
④降温、纠正代谢紊乱、保证营养：高热可物理降温，纠正发作引起的代谢紊乱，如低血糖、低血钠、低血钙、高渗状态和肝性脑病，纠正水、电解质及酸碱平衡失调，并给予营养支持治疗。

预后

癫痫持续状态在癫痫患者中的发病率为1%～5%，至今其病死率仍高达13%～20%，因而，应充分重视其诊断及处理。