癫痫连续发作之间意识未完全恢复又频繁再发,或发作持续30分钟以上不自行停止的状态。
长时间癫痫发作,若不及时治疗,可因高热、循环衰竭或神经元兴奋毒性损伤导致不可逆的脑损伤,致残率和病死率很高,因而癫痫状态是内科常见的急症。
病因
热性惊厥占小儿SE的20%~30%。主要发生于癫痫患儿突然撤停抗癫痫药物、不规律服药、睡眠严重缺失或间发感染时。急性疾病中惊厥发作的各种病因均可引起症状性SE。
临床表现
全面性发作持续状态:全面强直-阵挛发作(GTCS)持续状态是临床常见的危险的癫痫状态,强直-阵挛发作反复发生,意识障碍(昏迷)伴高热、代谢性酸中毒、低血糖休克、电解质紊乱(低血钾及低血钙等)和肌红蛋白尿等,可发生脑、心、肝、肺等多脏器功能衰竭,自主神经和生命体征改变。
强直性发作持续状态:多见于林-戈综合征(Lennox-Gastaut syndrome; LGS)患儿,表现不同程度意识障碍,间有强直性发作或非典型失神、失张力发作等。
阵挛性发作持续状态:表现阵挛性发作持续时间较长伴意识模糊甚至昏迷。
肌阵挛发作持续状态:肌阵挛多为局灶或多灶性,表现节律性反复肌阵挛发作,肌肉呈跳动样抽动,连续数小时或数天多无意识障碍。特发性肌阵挛发作病人很少出现癫痫状态,严重器质性脑病晚期如亚急性硬化性全脑炎、家族性进行性肌阵挛癫痫等较常见。单纯性肌阵挛状态见于失神发作和强直-阵挛发作患儿;症状性肌阵挛状态 较多见,常合并退行性脑病如亨特(Ramsay-Hunt)肌阵挛性小脑协调障碍,进行性肌阵挛性癫痫如肾性脑病、肺性脑病和中毒性脑病等。
失神发作持续状态:表现意识水平降低,甚至只表现反应性学习成绩下降,临床要注意识别。
部分性发作持续状态:单纯部分性运动发作持续状态,表现身体某部分如颜面或口角抽动、个别手指或单侧肢体持续不停抽动达数小时或数天,无意识障碍发作终止后可遗留发作部位托德(Todd)麻痹,也可扩展为继发性全面性发作。
边缘叶性癫痫持续状态:又称精神运动性癫痫状态,常表现意识障碍(模糊)和精神症状,如活动减少、呆滞、注意力丧失、定向力差、缄默或只能发单音调,以及焦虑不安、恐惧、急躁、幻觉妄想等持续数天至数月,常见于颞叶癫痫。
偏侧抽搐状态伴偏侧轻瘫:多发生于幼儿,表现一侧抽搐,病人通常意识清醒,伴发作后一过性或永久性同侧肢体瘫痪。自动症持续状态:少数患者表现自动症,意识障碍可由轻度嗜睡至木僵、昏迷和尿便失禁,如不及时治疗常发生全身性发作,可持续数小时至数天,甚至半年,患者对发作不能回忆。
新生儿期癫痫持续状态:表现多样,不典型,多为轻微抽动,肢体奇异的强直动作,常由一个肢体转至另一肢体或半身抽动,发作时呼吸暂停,意识不清。
实验室检查
①血常规检查:除外感染或血液系统疾病导致症状性持续状态。
②血液生化检查:排除低血糖、糖尿病酮症酸中毒、低血钠,以及慢性肝肾功能不全。
辅助检查
①常规脑电图(EEG)、视频EEG和动态EEG监测:显示尖波、棘波、尖-慢波、棘-慢波等癫痫性波型,有助于癫痫发作和癫痫状态的确诊。
②心电图检查:排除大面积心肌梗死、各种类型心律失常导致广泛脑缺血、缺氧后发作。
③胸部X线检查:排除严重肺部感染导致低氧血症或呼吸衰竭。
④其他:必要时可行头部计算机断层扫描(CT)和磁共振成像(MRI)检查。
诊断与鉴别诊断
诊断
根据癫痫病史、临床特征、常规或视频EEG检查等,GTCS持续状态发作间期意识丧失才能诊断;部分性发作持续状态可见局部持续性运动发作长达数小时或数天,无意识障碍;边缘叶癫痫持续状态、自动症持续状态均有意识障碍,可伴精神错乱等。
鉴别诊断
部分性癫痫状态需与短暂性脑缺血发作(TIA)鉴别,TIA可出现发作性半身麻木、无力等,不伴意识障碍,多见于中老年,常伴高血压病、脑动脉硬化症等脑卒中危险因素;癫痫状态须注意与癔症和器质性脑病等鉴别,病史和EEG是重要的鉴别依据。
治疗
药物治疗
地西泮(安定):是成人或儿童各型癫痫状态的首选药。
10%水合氯醛:加等量植物油保留灌肠。
氯硝西泮(氯硝安定):药效是安定的5倍,对各型癫痫状态均有效。
劳拉西泮(氯羟安定):作用较安定强5倍。
异戊巴比妥(异戊巴比妥钠):静脉注射,速度不超过0.05克/分钟,至控制发作为止。
利多卡因:用于安定注射无效者。
苯妥英(苯妥英钠):能迅速通过血脑屏障,用负荷剂量在脑中迅速达到有效浓度,无呼吸抑制和降低觉醒水平副作用,对GTCS持续状态效果尤佳。
丙戊酸钠(丙戊酸):必要时应用丙戊酸钠(德巴金)静滴,可控制癫痫持续状态。
苯巴比妥:主要用于癫痫控制后维持用药,用安定等控制发作后,可续用苯巴比妥。
副醛:作用强,患呼吸系统疾病者忌用。
如上述方法均不能控制发作,可用硫喷妥钠静脉注射或乙醚吸入麻醉。
对症治疗
①防治脑水肿:用20%甘露醇快速静脉滴注,或地塞米松10~20毫克静脉滴注。
②控制感染:避免患者在发作时误吸,可酌情预防性应用抗生素,防治并发症。
③相关检查:血糖、电解质、动脉血气等,有条件可行EEG监测。
④降温、纠正代谢紊乱、保证营养:高热可物理降温,纠正发作引起的代谢紊乱,如低血糖、低血钠、低血钙、高渗状态和肝性脑病,纠正水、电解质及酸碱平衡失调,并给予营养支持治疗。
预后
癫痫持续状态在癫痫患者中的发病率为1%~5%,至今其病死率仍高达13%~20%,因而,应充分重视其诊断及处理。