周围神经疾病

原发于嗅、视神经以外的脑神经和脊神经、自主神经及其神经节结构或者功能损害的疾病。

病因与发病机制

病因复杂,可能与营养代谢、药物及中毒、血管炎、肿瘤、遗传、外伤或机械压迫等原因相关。它们选择性地损伤周围神经的不同部位,导致相应的临床表现。在周围神经发病机制中轴索运输系统意义较大。轴索内有纵向成束排列的神经丝和微管,神经生长因子和多种物质从神经元胞体运输至轴索远端,起营养和代谢作用,也可影响神经元传递信号。轴索对毒物极其敏感,病变时正向运输受累可致轴索远端细胞膜成分及神经递质代谢障碍,逆向运输受累可引起轴索再生障碍。

分类

由于疾病病因、受累范围及病程不同,周围神经疾病的分类标准尚未统一,单一分类方法很难涵盖所有病种。首先可先分为遗传性和后天获得性,后者按病因又分为营养缺乏和代谢性、中毒性、感染性、免疫相关性炎症、缺血性、机械外伤性等;根据其损害的病理改变,可将其分为主质性神经病和间质性神经病;按照临床病程,可分为急性、亚急性、慢性、复发性和进行性神经病等;按照累及的神经分布形成分为单神经病、多发性单神经病、多发性神经病等;按照症状分为感觉性、运动性、混合性和自主神经性等种类;按照病变的解剖部位分为神经根病、神经丛病和神经干病。

临床表现

周围神经疾病有许多特有的症状和体征,感觉障碍主要表现为感觉缺失、感觉异常、疼痛、感觉性共济失调;运动障碍包括运动神经刺激和麻痹症状。刺激症状主要表现为肌束震颤、肌纤维颤搐、痛性痉挛等,而肌力减低或丧失、肌萎缩则属于运动神经麻痹症状。另外周围神经疾病患者常伴有腱反射减低或消失,自主神经受损常表现为无汗、竖毛障碍及直立性低血压,严重者可出现无泪、无涎、阳痿及膀胱直肠功能障碍等。

诊断

病史、体格检查和辅助检查是诊断周围神经疾病的主要依据。神经传导速度和肌电图检查对周围神经疾病的诊断很有价值,可发现亚临床型周围神经病,也是判断预后和疗效的客观指标。周围神经组织活检一般用于临床及其他实验室检查定性困难者,可判断周围神经损伤部位,如轴索、神经膜细胞、间质等。部分周围神经病还可通过病理组织检查明确疾病性质如麻风、淀粉样变性等。总之,周围神经疾病的定位诊断根据上述症状、体征和辅助检查的改变并不难,而病因诊断则要结合病史、病程的发展、症状体征和检查结果综合判断,任何一项单独的辅助检查都不能作为诊断的金标准。

药物治疗

首先是病因治疗;其次给予对症支持处理,如给予止痛药物及B族维生素等。针灸、理疗、按摩是恢复期中的重要措施,有助于预防肌肉挛缩和关节变形。

康复治疗

周围神经病引发的肢体运动障碍(肌肉萎缩、肌束震颤、痉挛等)的患者经过正规的康复训练可以明显减少或减轻后遗症。

适当的康复训练可以使痉挛得到缓解,从而使肢体运动趋于协调。其实,周围神经病不仅仅是肌肉无力的问题,肌肉收缩的不协调也是导致运动功能障碍的重要原因。因此,不能误以为康复训练就是力量训练。在对肌肉萎缩患者运动功能障碍的康复治疗中,传统的理念和方法只是偏重于恢复患者的肌力,忽视了对患者的关节活动度、肌张力及拮抗之间协调性的康复治疗,即使患者肌力恢复正常,便可能遗留下异常运动模式,从而妨碍其日常生活和活动能力的提高。

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