急性炎症性脱髓鞘性多发性神经病

由病毒感染、自身免疫等多种致病因素所引起的一种迟发性变态反应所导致的神经性疾病。是最常见的急性麻痹性神经病。又称吉兰-巴雷综合征(Guillain-Barre syndrome; GBS)。

GBS有多种变异型,如急性炎症性脱髓鞘性多发性神经病、急性运动轴索性神经病、急性运动感觉轴索性神经病、米勒-费希尔综合征(Miller-Fisher syndrome; MFS)等。GBS的死亡率为3%~7%。

临床表现

典型患者早期表现为双下肢的疼痛、麻木、感觉异常,快速进展为双下肢的无力,由远端向近端发展,数小时至数天内可累及双上肢、面部肌肉,严重者可出现球麻痹及呼吸困难。无力症状一般在2~4周达到高峰。除此之外,部分患者可出现共济失调、自主神经功能障碍等。疾病早期,腱反射可以正常,甚至活跃。20%左右的患者会出现呼吸衰竭。严重的并发症包括吸入性肺炎、心律失常、血压波动等。

诊断

90%以上的患者在发病2周脑脊液出现细胞-蛋白分离现象(即脑脊液细胞数正常,蛋白升高)。但是,少部分患者可以出现细胞数轻度增高(小于30个/微升)。部分患者疾病早期肌电图可以正常,可在无力症状2周后复查肌电图。脊髓增强磁共振成像(MRI)可发现神经根和马尾的强化改变,但该项检查对于疾病诊断的特异性不高。50%左右的患者可伴有抗神经节苷脂抗体阳性,具有一定的诊断价值。

治疗

包括一般治疗和免疫治疗。一般治疗如监测生命体征、康复治疗、疼痛及感觉异常的对症治疗、并发症的预防与治疗等。免疫治疗主要包括静脉注射免疫球蛋白(intravenous immunoglobulin; ⅣIg)、血浆置换(plasma exchange; PE)。一般推荐,ⅣIg剂量为0.4克/(千克·天),5天一疗程;或者2周内进行5次PE。ⅣIg或PE应该尽早应用,避免不可逆的神经损伤。没有证据支持ⅣIg联合PE优于ⅣIg或PE。没有证据支持糖皮质激素在GBS治疗中的价值。

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