慢性炎症性脱髓鞘性多发性神经病

发病机制

自身免疫异常为CIDP发病的主要机制。10%～71%患者血清或脑脊液中神经节苷脂抗体升高。病理改变主要为周围感觉、运动神经的获得性局灶性脱髓鞘性病损，伴或不伴继发轴索损害，多影响脊神经根、神经丛及近端神经干。

临床表现

典型临床表现主要为对称性四肢近端和远端无力症状，近端为主。少数病例发病前有感染史，多数无明显诱因，病程大于8周，可伴有四肢末梢感觉障碍及腱反射减弱或消失。病程可表现为单相性，进展性，或者缓解复发伴继发加重。少见的症状包括颅神经、膈神经及自主神经系统受累，颅神经中最常受累的为面神经，也可出现眼肌麻痹或者延髓肌受累。膈神经受累可导致呼吸功能障碍。自主神经系统受累时，可出现体位性低血压、括肌功能障碍及心律失常等表现。

诊断临床诊断标准

包括典型和不典型CIDP的诊断标准。

典型CIDP
慢性进展性、阶梯样加重或复发性对称性四肢远端和近端无力伴感觉障碍，发病至少2个月，脑神经亦可受累，且四肢腱反射减低或丧失。

不典型CIDP（仍考虑为CIDP但有其他特点）
符合下列之一，其他要求同典型CIDP。

不受累肢体腱反射可正常：主要为远端受累，远端获得性脱髓鞘性对称性神经病（distal acquired demyelinating symmetric neuropathy; DADS）。

不对称性：多灶性获得性脱髓鞘性感觉运动性神经病（multifocal acquired demyelinating sensory and motor neuropathy; MADSAM）。

局限性：如臂丛或腰骶丛受累或一侧上肢或下肢的1条或多条周围神经受累。

纯运动性。

纯感觉性：包括累及初级感觉神经元中枢突的慢性免疫性感觉性多神经根病。

需要鉴别的疾病包括：包柔螺旋体感染（莱姆病）、白喉、药物或毒物所致的周围神经病；遗传性脱髓鞘性神经病；多灶性运动神经病；伴有高滴度抗髓鞘相关糖蛋白抗体的IgM型单克隆丙球蛋白病；其他脱髓鞘性神经病，包括骨硬化性骨髓瘤、糖尿病性或非糖尿病性腰骶神经丛病变；周围神经淋巴瘤和淀粉样变（偶尔亦可有脱髓鞘样改变）。

电生理标准
运动神经传导：至少要有2根神经存在下述参数中的至少1项异常：
①远端潜伏期较正常值上限延长50%以上；
②运动神经传导速度较正常值下限下降30%以上；
③F波潜伏期较正常值上限延长20%以上，当远端复合肌肉动作电位（compound muscle action potential; CMAP）负相波波幅较正常值下限下降20%以上时，则要求F波潜伏期延长50%以上，或无法引出F波；
④运动神经部分传导阻滞：周围神经常规节段近端与远端比较，CMAP负相波波幅下降50%以上；
⑤异常波形离散：周围神经常规节段近端与远端比较CAMP负相波时限增宽30%以上。当CMAP负相波波幅不足正常值下限20%时，检测传导阻滞的可靠性下降。

感觉神经传导：可以有感觉神经传导速度减慢和/或波幅下降。

针极肌电图：通常正常，继发轴索损害时可出现异常自发电位、运动单位电位时限增宽和波幅增高，以及运动单位丢失。

治疗

诱导治疗
①如果症状影响患者的日常生活，对感觉运动性CIDP患者可经静脉给予大剂量丙种球蛋白治疗（intravenous immune globulin; ⅣIg）或糖皮质激素治疗，血浆置换同样有效，但耐受性不如ⅣIg。对上述各疗法的选择应结合其相对禁忌证；
②每种疗法的优点和不足均应该向患者说明并请患者共同决定选择哪种疗法；③ⅣIg是纯运动性CIDP的首选治疗方法。

维持治疗
如果一线治疗有效，应该考虑继续治疗直到取得最大疗效，然后逐渐减量至最小维持量；如果疗效不足或最初有效的治疗在维持治疗过程中出现了不良反应，则需要考虑另一种一线治疗，最后才考虑联合治疗或增加免疫抑制剂或免疫调节剂治疗，但尚无足够的证据推荐某一药物或疗法。应该注意足部护理、运动、饮食、驾驶和生活方式的调整。神经源性疼痛可以按照欧洲神经病学学会联盟的神经痛治疗指南治疗。还可以根据患者的需要，考虑支具、理疗、作业治疗、心理支持和康复科会诊；为患者提供相关信息和支持小组。