由于支配周围血管的交感神经功能紊乱引起的肢端小动脉痉挛,引起手或足部一系列皮肤颜色改变的综合征。又称肢端动脉痉挛症。
此病于1862年由法国医生M.雷诺(Maurice Raynaud)首先报导而得名。病因尚不明确,以继发性多见,尤以免疫系统疾病多见。发作好见于秋冬季节,患者多是20~40岁之间女性,多有寒冷、精神紧张、情绪波动及其他诱发因素,多有家族史、手动职业等危险因素存在。
病因及发病机制
雷诺病的病因及发病机制不清。可能与交感神经功能紊乱、肢端动脉本身对寒冷的敏感性增加、血管壁组织结构改变引起正常血管收缩或对血中肾上腺素出现异常反应等有关。有遗传倾向,部分患者有家族史。
临床表现
以上肢受累者多,呈发作性双侧指端苍白,继而转变为青紫及潮红等,遇冷发作,温热后可缓解。典型的发作可分为三期。
①缺血期:指发病早期,好发于手指、足趾远端皮肤,受寒冷等刺激后出现发作性苍白、僵冷、伴出汗、麻木或疼痛,多对称性自手指、足趾远端开始向手掌、脚掌发展,很少超过手腕、足踝。
②缺氧期:受累部位继续缺血、缺氧,此时毛细血管扩张瘀血,皮肤发绀而成紫色,界限明显,受压时消失,皮温低伴疼痛。
③充血期:一般实施保暖后发生,此时动脉痉挛缓解,毛细血管恢复正常血供,皮肤温度上升,色泽先潮红,随后恢复正常。
诊断
根据寒冷或情绪波动后临床出现阵发性肢端皮肤苍白、发绀及潮红,伴刺痛和麻木感,并在温暖后恢复正常的发作特点可做出诊断。雷诺病的诊断依据:
①好发于女性,年龄一般在20~40岁。
②肢端皮肤在发作时有间歇性颜色变化。
③一般为双手受累,呈对称性。
④寒冷刺激可诱发症状发作。
⑤少数晚期病例可有指动脉闭塞,和/或有手指皮肤硬化、指端溃疡或坏疽。
⑥排除雷诺现象和其他类似疾病。
绝大多数雷诺综合征病人,可依据肢端皮肤颜色间歇性改变病史作出诊断。部分患者需行必要的辅助检查和激发试验协助诊断。彩色多普勒超声可发现寒冷刺激时手指的血流量减少;指动脉造影可发现血管痉挛及显示血管腔情况。激发试验包括冷水激发试验和握拳试验。
治疗
病情轻者注意保暖严防冻伤,避免皮肤受损、避免精神紧张和过度劳累、避免外伤、忌烟。雷诺现象由震动引起者应避免使用可引起震动工具。生活方式改变后仍不能缓解症状者可加用药物治疗。药物治疗除钙通道阻滞剂,还有内皮素拮抗剂、前列腺素及其衍生品、5型磷酸二酯酶(PDE5)拮抗剂等。对于反复发作或症状比较严重,但尚无指尖萎缩者,可加用钙通道阻滞剂;反复发作伴指尖萎缩,但无开放性溃疡者,除用钙通道阻滞剂外,可加用影响交感神经活性的药物;反复发作且缺血严重、皮肤呈青紫色、指(趾)端开放性溃疡或坏死者,可静脉滴注血管扩张药物如前列腺素。交感神经节封闭或切除术可用于对药物治疗无效的严重病例,但长期疗效不肯定。β-受体阻滞剂、可乐定和麦角制剂均为禁忌使用药物。