以神经功能障碍，尤其是植物神经功能失调为特征的一种先天性疾病。又称赖利-戴综合征（Riley-Day syndrome）。病因不明，呈常染色体隐性遗传。多在婴幼儿期发病，主要发病在犹太人种。
病因及发病机制
本病病因和发病机制尚不清楚，呈常染色体隐性遗传，其发病可能与体内儿茶酚胺代谢异常有关。
临床表现
①泪液分泌障碍：哭叫时无泪或仅有少许泪液，各种理化刺激均难以增加泪液分泌；
②汗液分泌增多：头部和背部于兴奋或进餐时大量出汗，但手掌、足底则不出汗，汗液成分分析无特殊表现；
③血压不稳：血压易因轻微刺激及情绪等变化而波动；
④皮肤红斑：进食或情绪激动时，常出现肩、颈、胸及面部对称性红色斑点，稍后即消退；
⑤体温调节异常：常有不明原因发热以及一旦感染即易高热的倾向；
⑥消化道症状：出生后常不会吸吮，有时出现吸吮困难，年龄稍大后，可有吞咽困难、食物反流、周期性恶心呕吐、痉挛性腹痛等；
⑦神经精神症状：可有语言发育迟滞、构音障碍、情绪不稳、智能低下、动作笨拙、共济失调等；
⑧躯体外貌：身材矮小、发育缓慢、脊柱侧弯和足外翻、角膜溃疡等；
⑨通气功能改变：在高二氧化碳或低氧状态下，通气功能降低。常有心动过缓和低血压，甚至出现晕厥。
诊断
根据相关植物神经系统损伤临床表现、体征和实验室检查可以做出诊断。诊断要点为无泪或少泪，滴入乙酰甲胆碱后可暂时恢复流泪并缩瞳；角膜无反射；舌头无味蕾，味觉丧失；对疼痛不敏感；腱反射消失；有遗传史；注射组织胺皮肤不发红；尿中高香草酸（homovanillic acid; HVA）含量增多以及HVA和香草扁桃酸（vanillylmandelic acid; VMA）比值（HVA/VMA）增高。
治疗
本病无特效治疗，主要为对症处理。