亚急性感觉神经元病

病因和病理

本病70%～80%原发于肺癌，主要是小细胞肺癌，其他还有乳腺癌、卵巢癌、肉瘤及淋巴瘤。病理改变主要是脊髓后根神经节的破坏，特征性表现为突出的炎性细胞浸润及神经元缺失，后根、后索、后角细胞、前根及周围神经也可有炎性浸润、轴索变性及脱髓鞘等改变。

临床表现

女性多见，起病呈亚急性，进行性发展，症状多在原发癌被发现前数月甚至数年前出现。临床表现开始为一侧或双侧不对称性的肢体远端麻木、烧灼感或刀割样剧痛，以后可波及四肢甚至全身。各种感觉异常以深感觉障碍明显，表现为感觉性共济失调和假性手足徐动症。四肢腱反射减弱或消失，但肌力相对保留，无病理反射。自主神经功能障碍较常见，如便秘、干燥综合征、瞳孔光反射消失及体位性低血压等。实际上单纯的周围自主神经功能失调也可以是副肿瘤综合征的一种表现，即副肿瘤性自主神经功能障碍。大多数患者在发病几周到几个月内迅速进展，直至生活不能自理，少数病情进展缓慢，维持时间较长。

辅助检查

脑脊液检查大多正常。部分可有淋巴细胞和蛋白增高，并可见到IgG升高及寡克隆带阳性。小细胞肺癌患者血清和脑脊液中可检测到抗Hu抗体，还可检测到抗CV2（CRMP5）抗体或抗Amphiphysin抗体。肌电图显示感觉神经动作电位衰减或缺失，传导速度严重减慢甚至检测不出，而运动神经传导速度正常或仅轻度减慢，无失神经电位。磁共振可见颈区T2WI高信号，晚期可见小脑萎缩。

诊断

根据亚急性起病的四肢远端疼痛、各种感觉减退和感觉性共济失调、肌力相对保留，血清或CSF中检测出抗Hu抗体、抗CV2抗体或抗Amphiphysin抗体，肌电图提示感觉神经传导速度减慢及波幅减低、运动传导速度正常等可以诊断。

鉴别诊断

本病应与Guillian-Barre综合征相鉴别：前者一般以肢体疼痛为突出症状，肌无力较轻，而后者大多以四肢无力为主要表现，CSF有蛋白-细胞分离，且血清和CSF不能检测到抗Hu-抗体，对免疫治疗有效，恢复可较完全。

治疗和预后

尚无特效治疗方法。血浆置换、免疫球蛋白、免疫抑制剂及皮质类固醇治疗对多数患者无效。对肿瘤的早期发现和处理是稳定神经系统症状的最佳办法，早期切除原发肿瘤可延缓本病病程。对于抗Hu抗体阳性、年龄大于50岁，以及具有吸烟史的患者，即使尚未发现肿瘤，也可考虑进行抗肿瘤治疗。本病预后不良。