原发性恶性肿瘤远隔效应导致的脊髓损害。又称癌性坏死性脊髓病。
脊髓损害区无肿瘤存在。与原发肿瘤在时间上没有特异的相关性，可发生于原发肿瘤被发现之前、之后或与之同时出现，但以前者多见，约占2/3。
病因
最多见于肺癌，也可见于淋巴瘤、前列腺癌、乳腺癌等。最常见的抗神经元抗体是Amphiphysin-IgG和CRMP-5-IgG，相对应的最常见的原发肿瘤分别是肺癌和乳腺癌。
发病机制
尚不明确，可能与抗Hu抗体介导的自身免疫有关。
病理
以脊髓灰、白质对称性坏死为特点，脊髓白质受损较灰质和血管严重，轴突和髓鞘均可累及，极少出现炎症反应。脊髓病变以胸段受损最为严重，可累及脊髓全长。
临床表现
临床表现为亚急性起病的脊髓横贯性损害，多以下肢无力起病，呈传导束型感觉运动障碍，伴有括约肌功能障碍，受损平面数日内迅速上升，多致胸段脊髓损伤而导致截瘫，也可累及颈段脊髓出现四肢瘫痪，常因呼吸肌麻痹而危及生命，多于2～3个月内死亡。
辅助检查
实验室检查脑脊液可正常，或白细胞和蛋白含量增高。血中可出现抗Hu抗体或抗Ma抗体。脊髓磁共振成像（MRI）可见病变节段脊髓肿胀，以胸段脊髓受累常见，较为特征性的表现为纵向、广泛、对称的长T2信号改变，通常有强化。正电子发射体层成像（PET）有助于发现原发性肿瘤病灶。
诊断和鉴别诊断
主要根据亚急性横贯性脊髓损伤，可能合并的恶性肿瘤，相关的神经组织抗体，排除恶性肿瘤硬膜下或髓内转移、放射性脊髓病以及脊髓动静脉畸形等脊髓病变后进行诊断。
治疗和预后
本病尚缺乏公认的、有效的治疗方法，以原发肿瘤、神经系统症状及并发症的治疗为主。神经系统的治疗主要有激素、免疫抑制剂、血浆置换等。部分患者在治疗原发肿瘤或联合使用激素、免疫抑制剂等之后，脊髓受损症状有缓解、改善甚至逆转，但大多数治疗效果不理想，致残致死率高，预后不良。