放射性脊髓病

若同时有脑部损伤，称为放射性脑脊髓病。随着肿瘤放射治疗的普及，患者生存期的延长，放射性脊髓病的发病率明显增高。

病因与发病机制

放射性脊髓病多见于鼻咽癌、食管癌、甲状腺癌、纵隔肿瘤、脊椎肿瘤接受放射性治疗后出现神经元变性、坏死。发病机制尚不完全明确。神经系统属于低度敏感组织，中、低剂量照射可引起神经细胞功能障碍，大剂量照射神经细胞功能和结构明显异常，引起神经系统严重障碍。放射性脊髓病的发生与接受放射治疗的方式、剂量、机体免疫状态及病程长短等诸多因素有关。

放射性脊髓病的发病机制尚不完全明确，有以下几种学说：
①血管受损学说。认为血管的改变是原发的，脊髓的软化是继发于血管损害所引起的缺血性改变。
②放射线直接损害神经组织学说。血管变化轻微，而神经组织变化广泛而明显。剂量越大细胞损伤的程度越严重。
③免疫机制学说。放射线作用于神经组织，使细胞蛋白或类脂质发生改变，形成新的抗原性，产生自身免疫反应引起脊髓水肿，脱髓鞘改变或坏死，因此又称放射性脊髓炎。

病理

早期变化为脊髓充血、水肿、脱髓鞘以及神经细胞变性等；晚期主要是脊髓坏死、液化、囊变以及继发萎缩等。镜下可见脊髓有广泛的水肿及出血软化灶，灰质和白质均受累，以白质为主，两侧常不对称。有广泛的髓鞘脱失现象。微血管呈玻璃样变性、坏死，管腔内血栓闭塞，淋巴细胞浸润。白质中局部有钙沉积，以及脂质巨噬细胞和肿胀的星形胶质细胞，累及灰质时前角细胞变性且数量减少。

临床表现

放射性脊髓病临床症状多种多样，以颈髓受累最为常见，一般隐匿起病。早期的临床症状以感觉障碍多见，包括颈肩部疼痛、Lhermitte征、进展性感觉缺失；后期可出现括约肌功能障碍（膀胱、直肠控制失禁）、共济失调、痉挛性截瘫等。放射性脊髓病的潜伏期从数月至数年不等，多数为放射后1～2年发病。根据临床症状出现的时间，可分为以下三种：急性放射性脊髓病、早期迟发性脊髓病和晚期迟发性脊髓病。

急性放射性脊髓病
症状常出现在放射治疗过程中或治疗后3月内，多在7日内发病。急性起病，可在几小时或几天内出现瘫痪，表现为脊髓横贯性损伤，四肢上运动神经元性瘫痪，即肌张力增高、腱反射亢进、病理征阳性、损伤平面以下深浅感觉障碍、尿便障碍。恢复困难，预后较差。

早期迟发性脊髓病
潜伏期一般为1～6个月，多数为3个月。症状轻微，仅表现为主观症状和轻度感觉异常。特异性体征为Lhermitte征，即屈颈时出现从颈部沿着背部脊椎向下肢或四肢远端传播的放射性电击样麻痛，反复数次后症状明显减轻，休息后能再次出现，这是放射性脊髓病诊断的重要依据。该类型症状较轻，恢复快，预后较好。

晚期迟发性脊髓病
此期最为常见，不可逆损伤，是放射治疗最严重的并发症。潜伏期一般为3个月至5年不等，平均为18个月，发病率高达0.6%～12.5%。通常隐匿起病，急性发作，早期可有Lhermitte征，晚期表现为脊髓横贯性损伤。亦可出现单纯的下运动神经元损伤，系脊髓前角细胞损害所致，但较少见。

辅助检查

磁共振成像（MRI）
MRI检查对放射性脊髓病有重要诊断价值，可发现微小病灶。MRI可见T1W低信号，T2W高信号，增强MRI可见强化。

脑脊液检查
脑脊液检查一般是正常的，在某些情况下（如迟发放射性脊髓病）蛋白质含量可略高。

诊断与鉴别诊断

诊断
根据肿瘤放射治疗或其他电离辐射的病史，脊髓的症状、体征与脊髓的照射部位相符，结合脊髓MRI检查，排除肿瘤转移或复发，即可确定诊断。

鉴别诊断
主要与肿瘤的转移、急性脊髓炎及多发性硬化相鉴别。

急性脊髓炎
多有急性起病、病前感染史和迅速出现的脊髓横贯性损害的临床特点，MRI显示病变节段髓内斑点状或片状长T1、长T2信号，常为多发，或有融合，强度不均；

多发性硬化
表现为空间上的多发性和时间上的多发性，可出现脑、脊髓、视神经和脊神经损害的各种表现，MRI显示侧脑室周围有类圆形或融合性斑块，呈长T1、长T2信号，大小不等，半卵圆中心、胼胝体有类圆形斑块，脑干、小脑和脊髓有斑点状不规则斑块，呈长T1、长T2信号；

脊髓转移瘤
可有相应脊椎的局部疼痛和神经根刺激性疼痛，常十分剧烈，MRI显示脊髓甚至椎体、硬脊膜、蛛网膜多发瘤灶，呈结节状或片状强化。

治疗

尚无有效方法，曾经应用糖皮质激素、抗凝剂及加压氧等治疗放射性神经损伤，机制主要是药物抑制血小板聚集、减少内皮细胞黏附力，稳定细胞膜减轻细胞水肿，改善微循环，防止血栓形成，增加脊髓神经细胞供血、供氧。亦可给予神经细胞营养剂、抗氧化剂以改善症状。截瘫患者注意预防卧床并发症，可给予针灸和康复治疗。

预后与预防

本病一旦发生，治疗效果欠佳，预后不良，晚期放射性脊髓病经积极治疗后致残率、死亡率较高，因此应注意预防。对原发肿瘤进行放射治疗时，应尽量避开脊髓，并严格控制脊髓接受放射线的剂量、时间，保护非放射区组织，同时给予神经营养、保护性治疗。对行放射治疗的患者，应密切观察及时随访，一旦出现脊髓受损症状，应行MRI检查早期明确诊断，及早治疗，减轻损伤，改善预后。