钙化防御

以皮下脂肪组织和真皮微血管阻塞,导致剧烈疼痛、缺血性皮肤损伤为特征的血管钙化综合征。是一种罕见、威胁生命的疾病。

患病率0.05%~0.35%,常见于50~70岁血液透析患者,女性多发。发生钙化防御后患者生存期常少于1年。

临床表现主要是疼痛和皮肤溃疡。疼痛为躯体性,可先于皮肤损害。经典皮损表现为网状青斑、紫斑,逐渐发展为水泡、溃疡,溃疡部位中心性坏死、周边皮肤呈紫罗兰色;溃疡难以愈合、易合并感染,引发的脓毒血症是最主要的死亡原因。溃疡愈合后可见黑痂形成,伴有皮下硬结。皮肤溃疡常见大腿、腹部、臀部、乳房等脂肪丰富的部位。钙化防御作为一种血管钙化疾病,也可发生于骨骼肌、眼、肺、脑、肠道等器官,引起相应器官的损伤。

病理改变包括皮下脂肪组织和真皮微血管中的钙化、纤维内膜增生和血栓形成,常伴有表皮和脂肪组织的坏死、真皮-表皮分离、脂膜炎以及真皮血管内皮细胞增殖和血管外钙化。

钙化防御危险因素众多,包括终末期肾脏疾病、女性、肥胖、糖尿病、高钙血症、高磷血症、甲状旁腺功能亢进、低白蛋白血症、维生素K缺乏以及钙剂、维生素D、华法林、铁剂的使用等。

钙化防御缺少明确的诊断标准。临床诊断主要依据存在高危因素、典型临床表现;皮肤活检对诊断具有重要价值,但存在导致新溃疡形成、感染、坏死、出血等风险,应慎用。

钙化防御缺少标准化治疗方案。主要的治疗是:
①控制危险因素,有效控制高钙血症、高磷血症及甲状旁腺功能亢进,停用钙剂、维生素D、华法林、铁剂的使用。
②及时处理皮肤病变,预防感染,促进伤口愈合。
③加强营养,镇痛、抗感染等对症支持治疗。
④硫代硫酸钠是最常用的治疗药物,25克溶于100毫升生理盐水,3~5次/周,血液透析结束前30~60分钟静脉滴入。
⑤也可给予高压氧、扩血管药物等治疗。

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