成人斯蒂尔病

常有咽炎、淋巴结炎、肝脾大等网状内皮系统受累表现，以及表现为白细胞、血清铁蛋白增高等实验室特征。1897年，G.斯蒂尔（George Still）对这一以发热、一过性皮疹和关节炎的儿童疾病进行了描述和总结，因此后人将该病命名为斯蒂尔病。而后，直到1971年，E.拜沃特斯（Eric Bywaters）首次报道了14例成人患者，具有和儿童斯蒂尔病相似的临床表现，遂有了成人斯蒂尔病的概念。初起，AOSD被认为是类风湿性关节炎的一种亚型，但随着对这一疾病的研究及认识的不断加深，AOSD被认为是一种独立的疾病。

本病病因和发病机制尚不明确。一般认为与感染、遗传和免疫异常有关。无特异性病理改变。

临床表现

临床表现复杂多样，常有多系统受累。一般起病急骤，主要表现为发热、皮疹、关节痛。发热多在39～40℃以上，呈弛张热。一日内体温波动在2℃以上，发热持续1～2周后自行消退，热退后犹如常人，间歇1周至数周后复发。皮疹见于几乎所有患者，与发热平行，可反复发作，可呈多形性及多变性，但以散在的点状和小片红斑、斑丘疹为多见；另一皮肤异常是科布内现象，约1/3患者可出现。关节症状表现为关节疼痛、压痛、肿胀，一般无明显骨质损害。半数以上患者还伴有淋巴结肿大，多见于颈部、腋下、腹股沟处。其他表现还常见咽痛，也可见心包炎、肝脾大、肾脏和神经系统受累。另外，本病病人可对多种药物和食物过敏，出现形态不一的药疹。

辅助检查

急性发作或发热时，患者白细胞总数增高，一般在10～20×109/升。分类中性粒细胞增多，核左移。久病者可出现轻到中度贫血，常为低色素性。骨髓检查提示感染性骨髓象。血沉、C反应蛋白、铁蛋白明显加快。肝功能检查可有不同程度的异常。类风湿因子、抗核抗体多为阴性。

诊断

尚无统一诊断标准。根据高热持续1～2周以上，以弛张热为主；反复发作一过性皮疹和关节症状；白细胞计数增高伴核左移，血沉、C反应蛋白、铁蛋白增快和血培养阴性；抗生素无效而肾上腺皮质激素可使症状缓解等，应考虑本症的可能。

治疗

非甾体抗炎药（NSAIDs）对退热和减轻关节症状有效。但多数患者需应用肾上腺皮质激素。其他免疫抑制剂如甲氨蝶呤等，有助于控制病情和助减激素。