一种多器官、多系统受累，并进行性加重伴免疫功能紊乱的巨噬细胞增生性疾病。是继发噬血细胞性淋巴组织细胞增生症中与自身免疫疾病相关的一种亚型。
易并发于基础风湿病的早期，在儿童和成人中均可发病。最常见于幼年特发性关节炎、系统性红斑狼疮、成人斯蒂尔病和川崎病。
一般认为，本病是在个体基因背景、感染、疾病活动、药物等因素的综合作用下诱发的免疫功能紊乱。细胞因子风暴是其病理生理核心。
本病常见临床特征有高热、肝脾大、血细胞减少、肝酶升高、低纤维蛋白原血症、高甘油三酯血症、高铁蛋白血症等。实验室检查以反应性增生的组织细胞吞噬自身血细胞为主要特征，网状内皮系统活检可见嗜血细胞性巨噬细胞浸。
本病诊断尚缺乏公认的标准。一般在确诊原发病的基础上结合噬血细胞性淋巴组织细胞增生症诊断标准进行经验性诊断。
治疗方面没有统一的共识。临床实践中，激素是首选治疗方案，静脉注射免疫球蛋白可作为重要辅助手段；激素效果不理想时加用环孢素；若仍不能获得缓解，则选择使用依托泊苷等免疫抑制剂或使用生物制剂（主要为IL-1受体拮抗剂）等。