无肌炎皮肌炎

临床表现

皮肤损害
包括：
①眼睑周围对称性水肿性紫红色斑，在肩部、上胸部、前臂、上臂部有皮肤异色症样红斑。
②Gottron丘疹和Gottron征：在指关节、指掌关节背面，肘、膝关节伸侧有对称性分布的紫红色丘疹，这些丘疹处又有紫红色斑、萎缩斑或斑块。
③甲皱襞处有毛细血管扩张。
④曝光部位皮肤红斑：暴露部位受日光照射处发生境界明显的水肿性红斑，最典型见于胸部V形区或圆领衫的圆领外皮肤，此为光敏所致。

肌肉病变
无明显肌力减退，但可出现肌痛。

肺部病变（ILD）
间质性肺疾病是比较常见且严重的临床表现，是ADM患者致死的主要原因。最常见的是间质性肺炎，主要临床表现有乏力、干咳、劳力性呼吸困难、双肺底散在细捻发音等。

检查

血清肌酶检查
皮肌炎（DM）患者的肌酸激酶（CK）、醛缩酶（ALD）、丙氨酸转氨酶（ALT）、天冬氨酸转氨酶（AST）和乳酸脱氢酶（LDH）异常。尿中尿酸排出量均明显增加。而ADM患者因无肌炎，肌酶值均在正常范围内。

肌电图（EMG）检查
DM患者EMG显示肌源性病变，而ADM因无肌炎，EMG检查显示正常。

组织病理学检查
①皮损组织病理学检查示角化过度，基底细胞液化变性或表皮萎缩。真皮胶原纤维水肿，毛细血管扩张，血管周围淋巴细胞和组织细胞浸润，血管壁有增厚和间隔性空泡变性。
②肌肉组织病理学改变。肌肉横纹消失，肌纤维透明变性和空泡变性，肌纤维断裂，肌束间水肿。血管周围和筋膜周围炎症和萎缩。
③免疫学检查。肌炎特异性抗体——抗体合成酶抗体：抗Jo1、抗PL-7、抗PL-12[Ⅰ]、抗PL-12[Ⅱ]、抗OJ、抗EJ、抗SRP、抗Mi-2抗体。其他如抗FER、抗KJ、抗MAS抗体在DM时部分阳性，而在ADM时为阴性。

影像学检查
如铊扫描、CT、MRI和肌肉超声波等检查DM时有异常发现，而ADM时无异常。影像学检查比肌酶、EMC或组织病理学等检查更敏感，在以上检查为阴性时，影像学检查可发现部分患者有轻微的异常改变。

诊断依据

有诊断意义的皮肤损害，主要有三项：
①上下眼睑及周围有对称性分布的水肿性紫红色斑；
②指关节、指掌关节背面，肘、膝伸侧有Gottron丘疹和Gottron征；
③甲皱襞有潮红和毛细血管扩张。

特征性DM皮肤损害：符合DM组织病理学改变。

在皮肤损害出现后24个月，肩、髋近端骨骼肌无炎症症状，如肌无力、肌酸、肌痛等。

在皮肤损害出现后24个月内实验室肌酶检查在正常范围内，特别是CK和ALD。

治疗

ADM属于自身免疫性疾病，又属于副肿瘤性皮肤病，既要定期随访（最少24个月），又要做全面体检和实验室、影像学检查。目的是及早发现体内伴发的恶性肿瘤。如果仅为ADM，随访24个月演变成DM，则要按DM治疗。如果查出体内有恶性肿瘤，在采取各种治疗方法无效时，应考虑手术切除恶性肿瘤。抗疟药有良好的抗光敏效果，主要用于控制皮肤病变。糖皮质激素对于抗疟药无效时可使用，病情得到控制后逐渐减量，减量速度不宜过快，部分需长期维持。免疫抑制剂包括甲氨蝶呤、硫唑嘌呤、环磷酰胺、环孢素A、吗替麦考酚酯等，适用于糖皮质激素治疗无效或糖皮质激素维持剂量过大以及重症患者。ADM合并间质性肺炎的治疗有专家推荐在疾病早期并未出现明显的呼吸系统症状时可以大剂量糖皮质激素和环孢素或环磷酰胺联合使用。