多见于皮肌炎（PM）和系统性硬化症（Scl）相重叠患者的自身抗体。又称抗多发性肌炎/硬皮病抗体。
1977年，J.F.沃尔夫（J.F.Wolfe）等应用ID法在PM/DM及肌炎与系统性硬化症相重叠的患者血清中首先报道了抗PM-1抗体。此自身抗体因多见于PM患者而得名，但后来研究发现该自身抗体更多见于PM和硬皮病（Scl）相重叠的患者中，故又称为抗多发性肌炎/硬皮病抗体（抗PM-Scl抗体）。1990年，杰尔皮（Gelpi）等用35S蛋氨酸标记Hela细胞抗原与抗PM-1抗体阳性的患者血清做免疫沉淀反应，证实被抗PM-1抗体沉淀的抗原是11～16种蛋白质组成的复合物，分子量22kD～110kD，不含核酸。PM-sc1抗原位于核质、核仁中，其功能尚不了解，但认为位于核仁中的抗原作用可能更重要。
抗PM-Scl抗体在各种自身免疫病中的阳性率均不高如肌炎（8%）、SSc（3%）、肌炎/硬皮病重叠综合征（25%）。虽然仅24%左右的重叠综合征抗体阳性，但是抗PM-Scl阳性者50%患重叠综合征。PM-Scl抗体的阳性率虽然不高，但是几乎所有抗PM-Scl抗体阳性者患均为SSc或重叠综合征，提示PM-Scl抗体诊断价值不高，但有很高的疾病特异性。PM-Scl抗体阳性的SSc中，80%是局限型SSc，20%是弥漫型。女性多于男性，且主要是白种人。有统计资料显示67例非白种人患者，仅5例PM-Scl抗体阳性。对大样本的肌炎或重叠综合征的日本患者分析，未检测到抗PM-Scl抗体。
抗PM-Scl抗体少见于儿童患者。有报道对23例患者中仅5例为儿童，其中3名儿童患者均为硬化性肌炎。14例伴PM-Scl阳性的儿童患者，多数在10岁前以关节症状为主，伴有系统性硬化症的一些特征，如手指反复溃疡、结痂、顶骨溶解，但不出现手及指关节硬化。肌无力及DM的皮肤病变易出现。与典型儿童硬皮病或皮肌炎相比，这14例儿童的疗效差，且慢性化发展。跟踪随访几年发现，14例患者血清中始终是PM-Scl抗体阳性，且效价不随病情波动，甚至在临床缓解期抗体仍阳性。
抗PM-Scl抗体可见于任何年龄组的成年风湿性疾病患者。肌炎及CK升高者占82%、关节炎或炎症性关节痛者占89%。伴关节症状者多于单纯肌炎或硬皮病。关节病变一般累及手、指小关节，可出现侵蚀性病变。雷诺现象也比较常见。此外SSc患者还可出现食管下部蠕动减缓、反流性食管炎、轻度间质性肺炎等，心肌炎、肾脏受损少见。
一般情况下，抗PM-Scl抗体一旦出现，将持续阳性，效价不随病情波动。PM-Scl抗体通常单独出现，极少伴双链DNA及其他可溶性核抗原抗体。