慢性血栓栓塞性肺动脉高压

由于机械阻塞与肺血管重塑，肺血管阻力增加，导致右心后负荷增加，长期肺动脉高压可导致右心功能衰竭。

病因与发病机制

某些急性肺栓塞患者的血栓未能完全溶解，血栓逐渐机化，阻塞肺血管床。机化的慢性血栓可导致肺血流剪切力发生变化，引起血管内皮功能异常，继发肺动脉结构重塑。因此，CTEPH被认为是急性肺栓塞的一种远期并发症。从病理特点上来看，CTEPH表现为机化的血栓取代正常的血管内膜紧贴于肺血管壁，导致管腔狭窄或闭塞；而无机化血栓阻塞的肺小动脉可出现类似于特发性肺动脉高压患者的病理学改变，包括肺动脉内膜增厚、中层肥厚、丛样病变等血管重塑改变。

研究发现，急性肺栓塞发生后2年CTEPH的累积发病率为1.0%～3.8%。中国学者的研究显示，614例急性肺栓塞随访3年，CTEPH累积发病率为1.7%。

临床表现

CTEPH早期症状轻微或非特异，后期则出现肺动脉高压和右心功能不全的相应表现。

常见症状：渐进性活动后呼吸困难和活动耐力下降，其他症状包括胸闷、咯血、胸痛、晕厥等。

体征：主要是肺动脉高压、三尖瓣反流征象和右心功能不全征象，包括肺动脉瓣听诊区闻及第二心音亢进、三尖瓣收缩期杂音、颈静脉怒张、下肢水肿等。

诊断

对于存在上述临床表现者，或超声心动图发现肺动脉高压者，应考虑CTEPH的可能。通过肺通气/灌注扫描及CT肺动脉造影或经导管肺动脉造影检查，可明确是否存在慢性血栓栓塞，存在慢性血栓栓塞，且右心导管检查证实存在肺动脉高压者可诊断CTEPH。

治疗

除氧疗、抗凝、利尿等基础治疗方法外，CTEPH最主要的治疗方法包括手术（肺动脉血栓内膜剥脱术）、介入（肺动脉球囊成形术）和药物治疗。肺动脉血栓内膜剥脱术是将堵塞在肺动脉内的陈旧血栓、增厚的血管内膜及机化组织剥除，是首选的治疗方法，部分患者可获得治愈效果。不适合手术者，可选择肺动脉球囊成形术及药物治疗，肺动脉球囊成形术可使部分阻塞的血管再通。药物则通过扩张肺动脉、抑制肺小血管重塑等缓解病情。