一种以均匀的致密或松散的间质纤维化，并伴有轻至中度的慢性间质性炎症为特征的慢性纤维化性间质性肺炎。将其称为非特异性疾病，是由于其缺乏普通型间质性肺炎（UIP）、脱屑性间质性肺炎（DIP）、呼吸性细支气管炎性间质性肺疾病（RB-ILD）或急性间质性肺炎（AIP）的组织病理学特征。
病因
NSIP可以是特发性疾病，也可与很多疾病相关，如HIV感染、结缔组织病、过敏性肺炎、家族性间质性肺炎、lgG4相关性全身性疾病和移植物抗宿主病等。也可由药物导致，如胺碘酮、甲氨蝶呤和他汀类药物等。吸烟也可能是影响因素。
结缔组织病相关间质性肺疾病（ILD）中，NSIP是常见类型，而易出现ILD的结缔组织病包括多发性肌炎-皮肌炎、类风湿性关节炎、干燥综合征和系统性硬化症等。
临床表现
症状和体征
患者的症状可持续数周至数月，最常见的症状是呼吸困难和咳嗽。大多数患者双下肺可闻及吸气末爆裂音（velcro啰音），10%～35%的患者可见杵状指（趾）。根据是否存在结缔组织病，患者还可能有口干、眼干、关节肿痛、肌肉疼痛、肌肉无力、皮疹或其他皮肤病变。终末期可出现发绀、肺动脉高压、肺心病和右心功能不全的征象。
胸部高分辨CT（HRCT）
NSIP最常见的HRCT表现为网格影、牵拉性支气管扩张和磨玻璃影。主要受累区域为双下肺。最具特征性的HRCT表现为不累及胸膜下区域的双侧磨玻璃影。NSIP很少出现蜂窝影。
肺功能检查
主要表现为限制性通气功能障碍、弥散功能降低伴低氧血症。
支气管肺泡灌洗液
NSIP的支气管肺泡灌洗结果不具有特异性，其主要作用是除外弥漫性肺部改变的其他原因，如出血、感染和恶性肿瘤。NSIP患者的支气管肺泡灌洗液中淋巴细胞比例通常偏高。
组织病理学
NSIP在组织病理学上的特征性表现为均匀纤维化导致的弥漫性肺泡壁增厚，但多保留了正常肺泡结构，且不符合其他特发性间质性肺炎的组织病理学表现。
诊断
NSIP的确诊需要对肺活检样本进行组织病理学分析，并尽可能通过多学科诊断来明确诊断。
治疗
NSIP的治疗取决于病因、疾病严重程度和进展速度。对于特发性NSIP患者来说，轻度、稳定期患者，可予以观察，密切随访。对于有中度症状和肺功能中度受损，HRCT提示弥漫性异常的患者，应启动全身性糖皮质激素治疗，但其最佳剂量和疗程尚不明确，通常以泼尼松0.5～1毫克/（千克·天）为起始量，后根据病情变化逐渐调整剂量，总疗程约1年。药物的不良反应包括血压、血糖升高、骨质疏松、继发感染等。
此外，非药物治疗包括戒烟、酌情接种季节性流感和肺炎球菌疫苗、肺移植等。