一种病因不明、慢性进行性纤维化性间质性肺炎。病变局限在肺脏，好发于中老年男性人群。主要表现为进行性加重的呼吸困难，伴限制性通气功能障碍和气体交换障碍，导致低氧血症、甚至呼吸衰竭，预后差，其肺组织学和胸部高分辨率CT（HRCT）表现为普通型间质性肺炎（UIP）。
病因
病因不明，但一些危险因素似乎与其发生相关，包括：
①遗传因素；
②吸烟；
③环境暴露；
④病毒感染；
⑤胃食管反流。
症状体征
起病隐匿。主要表现为干咳、进行性呼吸困难，活动后明显。大多数患者双下肺可闻及吸气末爆裂音（velcro啰音），超过半数可见杵状指（趾）。终末期可出现发绀、肺动脉高压、肺心病和右心功能不全的征象。
肺功能：主要表现为限制性通气功能障碍、弥散量降低伴低氧血症或I型呼吸衰竭。早期静息肺功能可以正常或接近正常。
组织病理学：HRCT呈不典型UIP改变，诊断不清楚，没有手术禁忌证的患者需考虑外科肺活检。IPF的特征性组织病理学改变是UIP，其主要病变为纤维化，病变的程度及分布不均一。病变通常以胸膜下和间隔旁肺实质为著。
诊断
诊断标准：
①排除其他已知原因的间质性肺疾病（ILD）（例如家庭或职业环境暴露、结缔组织病和药物毒性）。
②HRCT表现为UIP型（此类患者不建议行外科肺活检）。
③已进行外科肺活检的患者，HRCT和外科肺活检联合诊断为UIP。
IPF的临床诊断过程采用排除法，对疑似患者均需要详细采集现病史、既往史、治疗经过、职业和环境暴露史、吸烟史、个人史、家族史，并进行体格检查。此外，辅助检查，如自身抗体、肿瘤标志物、支气管肺泡灌洗液（BALF）细胞计数和分类，经支气管镜肺活检（TBLB）、经皮穿刺肺活检、经支气管淋巴结穿刺活检以及外科肺活检和纵隔镜淋巴结活检等，均有助于与其他ILD相鉴别。
胸部HRCT
胸部HRCT是诊断IPF的必要手段。UIP的胸部HRCT特征性表现为胸膜下、基底部分布为主的网格影和蜂窝影，伴（或不伴）牵拉性支气管扩张，磨玻璃样改变不明显，其中蜂窝影是诊断确定UIP型的重要依据。
治疗
非药物治疗包括戒烟、氧疗、机械通气、肺康复和肺移植。当IPF发展至终末期，肺移植是其主要治疗手段之一。
尽管IPF尚无肯定显著有效的治疗药物，但是有条件早期使用抗纤维化治疗，如吡非尼酮和尼达尼布。对于合并有胃食管反流者，宜予相应治疗。部分患者可以接受N-乙酰半胱氨酸治疗。
IPF的自然病程与急性加重
IPF是一类慢性进行性加重的疾病。肺功能逐渐恶化，因呼吸衰竭或并发症而死亡。IPF患者的自然病程呈现异质性，大多数患者表现为缓慢渐进性病程，几年内病情稳定。部分患者病情进展较为迅速，少部分患者经历一次或几次急性加重，进展为呼吸衰竭或死亡。
IPF急性加重是指在无明确诱因时出现的病情急剧恶化、呼吸困难加重和肺功能下降，导致呼吸衰竭甚至死亡。
IPF急性加重的治疗
由于IPF急性加重病情严重，病死率高，临床上仍然应用激素冲击（甲泼尼龙500毫克/天）或高剂量激素治疗[泼尼松≥1毫克/（千克·天）]。激素的剂量、使用途径和疗程尚没有形成一致的意见。经鼻高流量氧疗改善氧合、防控感染及脏器功能监测等是IPF急性加重患者的重要治疗手段。但是一般不推荐有创机械通气治疗，可以酌情给予无创通气辅助治疗。