一类罕见的与吸烟有关的囊性间质性肺疾病。主要在年轻成人中发病，其组织病理学特征是CD1a的朗格汉斯样细胞聚集、浸润并破坏远端细支气管，逐渐形成囊腔。
流行病学
本病不常见，确切发病率和患病率尚不清楚。据文献报道日本的患病率估计为男性0.21/10万，女性0.07/10万。约3%～5%的成人弥漫性实质性肺疾病是由肺朗格汉斯组织细胞增生症引起的。
病理改变及发病机制
本病中涉及的病理细胞类型，朗格汉斯组织细胞，是单核细胞-巨噬细胞系的一种树突状细胞。PLCH中，朗格汉斯细胞表达CD1a、S100蛋白和CD27，典型表现为成簇出现且数量远高于其他肺病中的数量。PLCH的早期炎性病变围绕较小的细支气管，并伴有细支气管壁和邻近肺实质的破坏。本病通常好发于肺中上叶，广泛扩展至围绕支气管血管结构的肺实质。随着疾病进展，可出现间质性纤维化和囊腔。
PLCH患者中可存在体细胞突变激活MAPK途径，最常见的变异型是BRAF V600E基因突变，这些突变导致MAPK信号传导通路激活从而促进细胞增殖和存活。PLCH与吸烟普遍相关，吸烟促进PLCH发生的机制包括促进CD1a阳性树突状细胞在气道周围蓄积，同时通过抵抗细胞凋亡进一步促进CD1a细胞的蓄积。另外，免疫功能异常也可能参与了PLCH的发生，在支气管肺泡灌洗液中发现了免疫球蛋白G的非特异性升高，PLCH病变肺组织内的转化生长因子-β和肿瘤坏死因子-α增加，同时发现存在T细胞功能异常。当然，PLCH的确切发病机制尚不清楚。
临床表现
症状：患者多因以下原因之一前往就诊，体检中胸片发现异常，发生自发性气胸，有呼吸系统或全身的症状。最常见的呼吸系统症状是干咳，呼吸困难；其次为乏力、体重减轻，少部分患者会发生胸痛和发热。
PLCH患者肺外系统累及的发生率低于20%。出现肺外表现时最常见的是骨骼病变，为囊性骨病变，多为孤立性。当疾病累及下丘脑，会发生尿崩症。成人PLCH的皮肤病变发生率低于5%，常见表现为棕色至略带紫色的丘疹，以及湿疹样或脂溢性皮炎。
辅助检查：高分辨计算机断层扫描（HRCT）对诊断具有重要价值。肺中上叶出现边界不清的或星状的结节，结节通常为2～10mm；或网状和结节影，肺上叶囊腔或蜂窝征。同时肺容积保存，异常的改变不会累及肋膈角。肺中上叶多发囊腔和结节伴有间质增厚是PLCH典型的影像学改变，囊腔呈薄壁，大小不定，疾病晚期可出现蜂窝状结构。
肺功能测定：PLCH患者的肺总量及呼气流速保持良好，结节性病变为主的患者其肺功能通常正常或呈限制性通气功能障碍。囊性疾病患者，可出现气流受限、限制性通气功能障碍，弥散功能下降。常规实验室检查通常无异常。
诊断
根据典型的临床表现，HRCT分布于肺上叶且形状不规则的囊腔且不累及肋膈角，通常能够做出临床诊断。肺泡灌洗液中见朗格汉斯组织细胞（CD1a和CD207阳性）>5%则强烈支持诊断。若要确诊PLCH，需要肺活检中病理切片中看到支气管周围炎性病变中混合含有朗格汉斯组织细胞、嗜酸性粒细胞、淋巴细胞和中性粒细胞，伴细支气管壁和邻近肺实质破坏。
治疗
PLCH通常局限于肺部，但还应评估患者有无肺外病变。建议所有患者戒烟并避免吸入香烟烟雾。许多患者戒烟后病情即缓解或稳定。若患者在戒烟后仍有症状性或进行性的结节状PLCH，可尝试全身性糖皮质激素治疗。适当情况下应接种流感疫苗和肺炎疫苗。晚期进展性肺疾病患者应考虑肺移植。