小肠淋巴管扩张症

病因和发病机制

分为原发性和继发性。原发性小肠淋巴管扩张症源于先天性淋巴管发育异常，多在儿童或青少年期发病。继发性小肠淋巴管扩张症由其他疾病引起，包括直接累及淋巴系统的疾病（如肠结核、肠系膜淋巴结结核、丝虫病、淋巴瘤、腹膜后肿瘤、腹膜后纤维化、恶性肿瘤腹部淋巴结转移、慢性胰腺炎、克罗恩病、结节病和腹部手术等）和血管内压力增高间接影响肠道淋巴液回流的疾病（如缩窄性心包炎、充血性心力衰竭、门静脉高压等）。

小肠是营养物质的主要吸收部位，普通食物中的脂肪以长链脂肪酸为主，吸收后以乳糜微粒的形式经淋巴管输送，通过胸导管进入血液。上述疾病直接或间接阻碍小肠淋巴液回流，使淋巴管压力增高、扩张、破裂，导致富含淋巴细胞、脂肪和蛋白质的淋巴液直接漏入肠腔。

临床表现

继发者有基础疾病表现。轻度或局限小肠淋巴管扩张者可无症状。严重者表现为：
①胃肠道表现。腹泻、腹痛和腹胀。
②水肿。以下肢为主，部分患者可有胸腔积液、腹水，可呈乳糜性。
③各种营养物质缺乏的表现。

诊断

同时有显著低蛋白血症和外周血淋巴细胞减少者应怀疑此病。胶囊内镜和（或）小肠镜检查发现小肠黏膜白色粗大绒毛、弥漫分布的白色斑点或“雪花样”改变对此病有确诊价值。淋巴管造影用于阻塞部位定位。

治疗

包括：
①基础疾病治疗。是继发性者最主要的治疗。
②饮食治疗。给予营养丰富的低脂饮食，用中链脂肪酸（不通过淋巴系统输送）替代普通饮食中长链脂肪酸，可降低淋巴管压力。
③对症治疗。水肿显著者可补充白蛋白，腹痛、腹胀等应给予相应治疗。