以病程长、贫血、出血及感染的症状轻为基本特征的骨髓造血抑制造成的血红蛋白量低于正常值的血液疾病。简称NSAA。是再生障碍性贫血(AA)的一个类型。中国以往称慢性贫血,符合AA诊断标准,但不足重型再生障碍性贫血(SAA)的标准。
分类
NSAA分为输血依赖型和非输血依赖型,输血依赖型为依赖成分输血(红细胞和/或血小板输注)的NSAA。
临床表现
起病缓,病程长,以贫血、出血和感染为主要表现,临床表现异质性大,部分患者可自发缓解、部分维持NSAA状态,但也有患者病情恶化逐渐进展到SAA或VSAA。
诊断
骨髓增生<50%,2或3系血细胞减少持续6周以上,中性粒细胞绝对值(ANC)<1.5×109个/升,网织红细胞绝对值<40×109个/升,血小板<100×109个/升,不符合SAA及VSAA标准。
治疗
对于非输血NSAA治疗选择尚无定论。国外指南建议,对于非输血NSAA没有特定治疗,直至进展为输血依赖的NSAA或SAA/VSAA;国内指南建议口服环孢素或促造血治疗。对于输血NSAA治疗的目的是延长生存期、提高生活质量,雄激素为首选药物,能提高红细胞生成素的水平,并可直接促进红系造血,有效率达50%~60%。部分患者对雄激素有药物依赖性,病情缓解后不宜突然停药,副作用雄性化和肝功能损害。免疫抑制剂常用环孢素,常用剂量为5毫克/公斤体重/天,环孢素血药浓度成人为150~250微克/升,需要应用较长时间,起效后逐渐减量。造血细胞因子,包括促红细胞生成素、粒细胞集落刺激因子、血小板生成素、粒巨细胞集落刺激因子及白介素11,对相应的细胞系有一定的刺激作用。中药可能有助于改善疗效。