急性造血功能停滞

一过性骨髓造血衰竭。又称再障危象。表现为红细胞和网织红细胞减少或三系血细胞减少,短期内可自愈。多见于多种慢性遗传性溶血性疾病,如遗传性球形红细胞增多症,镰状细胞贫血等。

病因与发病机制

微小病毒B19、传染性肝炎病毒和EB病毒感染是常见的病因,病毒可以直接损伤造血前体细胞,也可以通过异常的免疫反应损伤骨髓造血细胞。有些药物,如氯霉素、苯妥英钠、磺胺类药物等抑制脱氧核糖核酸(DNA)的合成,引发造血功能停滞。

临床表现

临床表现通常比较典型,起病急,其特点:
①病情来势凶猛,主要为贫血突然加重,网织红细胞明显减少甚至为零。
②红细胞、白细胞、血小板可以有一系、两系或三系同时减低。
③骨髓象红系减少为主,涂片尾部可见到巨大的原始红细胞。

诊断

急性造血功能停滞通常以红系降低为主,骨髓涂片的尾部可见巨大的原始红细胞是主要特征,病程具有自限性,贫血和出血能自行恢复。

治疗

并不需要特殊的治疗,具有自限性,病程2~6周,关键在于对症和支持治疗帮助患者度过危险期:
①对症支持治疗。注意休息,合理饮食,进食富含维生素和蛋白质的食物,注意维生素C和叶酸的摄入。加强护理。必要时需吸氧。
②治本治疗,去除病因。积极处理慢性溶血性贫血等原发疾病。抗病毒,治疗微小病毒B19等病毒的感染。停用引起造血功能停滞的药物。对于粒细胞减少的患者要注意预防和治疗细菌和真菌的感染。

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