一种具有NK细胞表型和EB病毒阳性的侵袭性结外淋巴瘤。简称ENKTL。
最常见于亚洲（如中国、日本和韩国）和中南美洲，约占非霍奇金淋巴瘤的5%～10%。多数患者可出现鼻或鼻咽部病变，也可以出现胃肠道、皮肤等结外器官受累，很少累及淋巴结。病理上该病以组织坏死、血管侵犯及多形性淋巴细胞浸润为特点，EB病毒检测对诊断有帮助。本病恶性程度高，临床进展快，晚期患者预后不佳。
ENKTL中位发病年龄约52岁，男女比例约为2∶1。ENKL多发生于鼻部，其次为咽、扁桃体，可出现鼻塞、鼻出血和/或累及鼻、鼻窦或上颚的破坏性肿块等症状；其他结外部位如上呼吸道、韦氏淋巴环、胃肠道、皮肤、睾丸、肺部、眼部（中枢神经系统）或软组织也可受累，很少累及淋巴结（仅极少数为原发受累）。骨髓受累约10%。约35%～60%有B症状（发热、盗汗、体重下降）。少部分患者可能会伴发噬血细胞综合征，表现为高热、皮疹、中枢神经症状、肝脾肿大、淋巴结肿大、血细胞减少、凝血功能障碍及肝功能异常等，往往是一种致命的并发症。
ENKTL绝大部分起源于NK细胞，少部分起源于T细胞，几乎所有病例均与EB病毒感染相关。其组织形态学具有以血管为中心的多形性淋巴细胞浸润，瘤细胞浸润破坏血管继而引起坏死等特点。免疫组化大多数非典型细胞表达CD2、CD56和胞浆CD3，但不表达表面CD3。多数病例表达细胞毒颗粒蛋白，如颗粒酶B、T细胞内抗原（TIA）-1和穿孔素，不表达表面T细胞受体（TCR）。少数病例可表达CD4、CD8和/或CD7。少部分病例有TCR基因的克隆性重排。EB病毒基因组检测（原位杂交发检测EBER）阳性几乎见于所有病例。
ENKTL依赖于病理诊断，一旦确诊本病临床需完善耳鼻喉科检查、全身电子计算机断层扫描/磁共振成像（CT/MRI）或正电子发射计算机断层扫描（PET/CT）、骨髓检查及血EB病毒DNA检测来评估受累部位。约有75%的患者为局限期（Ⅰ或Ⅱ期）。
由于本病相对少见，缺乏临床对照研究，无标准的治疗方法。ENKTL对放疗敏感。对于局限期患者，建议采用联合放疗伴或不伴化疗的综合治疗，包括同步放疗、化疗或序贯（“三明治”）放疗、化疗，一般放疗的推荐剂量≥50戈瑞。但是如果患者体能状态和并发症不允许联合治疗，应当在化疗前先给予放疗。弥漫期（Ⅲ或Ⅳ期）患者建议行化疗。蒽环类药物为主的化疗被认为效果不佳，建议以左旋门冬酰胺酶（L-Asp）为主的联合化疗方案如SMILE（地塞米松、甲氨蝶呤、异环磷酰胺、L-ASP及依托泊苷）、AspMD（L-ASP、甲氨蝶呤及地塞米松）或GELOX（吉西他滨、L-ASP、奥沙利铂）等方案。自体造血干细胞移植对ENKTL的作用尚不明确。
ENKTL如果不经治疗，生存期仅为数月。60%以上Ⅰ期病变患者经过放疗、联合或不联合化疗后可维持长期缓解，而Ⅱ-Ⅳ期病变患者预后较差。一项纳入262例的韩国研究中提出一个新模型，即NK/T细胞淋巴瘤预后指数，基于4个不良因素：B症状、≥Ⅲ期、血清乳酸脱氢酶水平升高和区域淋巴结受累；有0、1、2或3～4个不良因素患者5年总生存率分别为81%、64%、34%和7%。