来源于成熟T细胞及NK细胞。广义上是不同于皮肤T细胞淋巴瘤的、异质性很强的侵袭性非霍奇金淋巴瘤的总称。简称PTCL。
分为结内型及结外型两部分。结内型PTCL包括PTCL非特指型、ALK阳/阴性间变大细胞淋巴瘤及血管免疫母细胞性T细胞淋巴瘤。结外型PTCL包括结外NK/T细胞淋巴瘤、皮下脂膜炎样T细胞淋巴瘤、肠病相关T细胞淋巴瘤以及肝脾T细胞淋巴瘤。亚洲人群中T细胞淋巴瘤的比例高于欧美人群。PTCL尚无标准治疗方案，除了结外NK/T细胞淋巴瘤应用含左旋门冬酰胺酶为主的化疗方案外，含蒽环类药物的化疗如CHOP和CHOP样方案是其他亚型最常用的一线治疗方案。然而，除ALK阳性间变大细胞淋巴瘤预后较好以外，其他病理亚型的疗效均较差，5年生存率仅为30%，明显低于侵袭性B细胞淋巴瘤。各亚型PTCL的特点将分开来描述，下文将介绍PTCL非特指型。
非特指型（PTCL-NOS）约占PTCL的25%，是最为常见的PTCL亚型。它是一组高度异质性、以淋巴结结内病变为主的侵袭性T细胞淋巴瘤，可起源于多种成熟T细胞。其诊断是排除诊断，即不符合其他有具体定义的PTCL亚型诊断标准。PTCL-NOS预后不佳。
PTCL-NOS好发于成人，中位发病年龄是60岁，男性多见，男女比例约为2∶1。PTCL-NOS患者的常见表现为全身淋巴结肿大，伴或不伴结外病变。约38%的患者仅有淋巴结病变，约13%仅有结外病变。皮肤和胃肠道是结外最常受累的部位；肝肿大和脾肿大分别见于17%和24%的患者；20%的病例有骨髓受累。有些病例表现出嗜酸性粒细胞增多、瘙痒和/或噬血细胞综合征，1/4的患者可见血小板减少和贫血。起病时Ⅲ期和Ⅳ期的病例分别约占26%和43%。
PTCL-NOS病理不特异，常常呈现多种不同的组织学表现。组织活检中常见淋巴结正常结构消失，代之以层状排列的异型淋巴细胞分布于副皮质区或是弥漫分布。肿瘤细胞可以形态多样。PTCL-NOS没有特征性的免疫表型，而是差异性表达T细胞相关抗原（CD3+/-、CD2+/-、CD5+/-、CD7-/+），肿瘤细胞会缺失一种或多种成熟T细胞抗原，一般不表达B细胞相关抗原。大多数肿瘤仅表达CD4，但有些肿瘤可能为CD4-/CD8-、CD4-/CD8+，或是CD4+/CD8+。部分肿瘤表达CD30。大多数病例表达α/β型T细胞受体（TCRβ阳性），而少数表示γ/δ型T细胞受体（TCRγ阳性）。通常可检出克隆性T细胞受体基因重排，但阳性率并非100%。基因表达谱将PTCL-NOS分为转录因子TBX-21（T-bet）或GATA-3驱动的2个不同的亚组，两组患者的5年生存率分别为38%及19%。
PTCL-NOS一旦诊断，需要完善影像学及骨髓检查评估疾病的受累范围。尽管没有最佳治疗方案，进行蒽环类药物为主的CHOP方案或CHOP样方案（如CHOEP）化疗，完全缓解后序贯自体造血干细胞移植是一线治疗选择。联合新药（如新型抗叶酸代谢药、组蛋白去乙酰化酶抑制剂、抗CD30单克隆抗体、抗CD52单克隆抗体、免疫调节剂或蛋白酶体抑制剂等）治疗对初治及复发难治患者的疗效尚有待进一步证实。
PTCL-NOS临床呈侵袭性，常常复发，预后不佳，总体5年生存率约为30%。常用国际预后指数（IPI）评估本病的预后，包括5个预后不良指标：年龄＞60岁；血清乳酸脱氢酶升高；ECOG＞1；Ⅲ-Ⅳ期；结外受累≥2部位，IPI评分低危（0～1）及高危（4～5）患者的5年生存率分别为48%～59%和0%～11%。PTCL-NOS预后指数（PIT）也很常用，包括4个预后不良指标：年龄＞60岁；血清乳酸脱氢酶升高；ECOG评分＞1；骨髓受累。有0项、1项、2项或3～4项以上预后不良因素的患者，其5年生存率分别为63%、53%、33%和18%。