1983年，研究人员观察到胃肠道低度恶性B细胞淋巴瘤的细胞在形态学上与黏膜相关淋巴组织的细胞相似，提出了黏膜相关淋巴组织淋巴瘤的概念。之后，发现肺、唾液腺及甲状腺的B细胞淋巴瘤也具有胃黏膜相关淋巴瘤的特征，这一概念进而被扩展应用到其他结外淋巴结淋巴瘤。2001年，世界卫生组织（WHO）淋巴造血系统肿瘤分类将该肿瘤命名为MALT型结外边缘区B细胞淋巴瘤。简称MALT淋巴瘤。
病因与发病机制
幽门螺杆菌（HP）感染及其持续的抗原刺激是导致胃MALT淋巴瘤的主要发病机制。此外，空肠弯曲菌、鹦鹉热衣原体、伯氏疏螺旋体感染与小肠MALT、眼眶MALT、皮肤MALT发病有关，丙型肝炎病毒（HCV）感染与部分脾MZL和NMZL有关。染色体异常如t（11；18）（q2；q21）、t（14；18）（q32；q21）、t（1；14）（p22；q32）、t（3；14）（p13；q32），这些染色体易位分别形成BIRC3-MALT1、IGHV-MALT1、IGHV-BCL10、IGHV-FOXP1融合基因。SMZL常见+3q和+12q染色体异常。这些染色体异常产生相应融合基因可能进一步MALT淋巴瘤的发生。
临床表现
MALT淋巴瘤好发年龄＞40岁，女性较男性多见。多数患者临床进展缓慢，5年生存率高达80%～95%，10%病例累及多个结外病灶，不被认为是真正意义的扩散。部分病例可转化为弥漫大B细胞淋巴瘤。胃MALT淋巴瘤的临床表现与胃溃疡相似，表现为腹痛，贫血，腹胀，黑便，体重减轻，恶心，呕吐等，体征主要为上腹部压痛不适，腹部包块和淋巴结肿大少见，很少伴有全身症状。
诊断
MALT淋巴瘤诊断标准为：
①浸润的淋巴细胞为中心细胞样细胞（边缘区细胞）。
②伴或不伴有Dutcher小体的浆细胞分化。
③中心细胞样细胞浸润生发中心或生发中心萎缩形成滤泡克隆性。
④瘤细胞浸润上皮或腺体内，形成淋巴上皮病变。
⑤临床惰性进程。
⑥有再发于其他黏膜相关淋巴组织淋巴瘤的趋势。
⑦患者有自身免疫性疾病或感染性疾病的病史。
⑧肿瘤细胞表达膜单克隆免疫球蛋白（通常是IgM）、CD20，CD21等抗原，不表达CD5、CD10和CD23等抗原。
⑨常见的细胞遗传学异常是3号染色体三体t（11；18）、t（1；14）。
治疗
MALT淋巴瘤属于惰性淋巴瘤，病程进展缓慢，无临床症状者只需观察并定期随访，有症状符合治疗的患者根据部位采取不同的治疗方法。HP阳性的胃MALT淋巴瘤采用二周抗HP治疗，抗HP治疗如疗效不佳可采用局部放疗，剂量为30～40戈瑞。眼附件MALT淋巴瘤以及局限的非胃MALT淋巴瘤也可采用局部放疗或手术切除，无法放疗或手术治疗的患者予以利妥昔单抗单药或联合COP、CHOP等联合化疗方案治疗。
预防
锻炼身体、增强体质，避免病毒、细菌感染，注意饮食卫生，提倡分餐制，具有遗传因素或年老体弱的高危人群，应注意定期（每年）体检。
预后及转归
MALT淋巴瘤的5年总生存率（OS）可达80%～95%，在Ⅰ期患者伴或不伴远处转移的患者中总生存时间无显著性差异。少数病例（＜10%）在疾病晚期可转化为大细胞淋巴瘤。肿瘤大小，血β2微球蛋白和乳酸脱氢酶升高者以及人血白蛋白水平对预后有一定的影响。诊断时组织学上存在大细胞提示预后较差。存在t（11；18）（q21；q21）易位的MALT淋巴瘤对抗HP及烷化剂治疗效果差，而对利妥昔单抗治疗有效。