突然出现，迅速进展的对称性皮肤紫癜。简称PF。又称坏疽性紫癜。伴有严重的急性血管炎、广泛梗塞及组织坏死，并有弥漫性血管内凝血（DIC），酷似施瓦茨曼反应，极少见但病情凶险，病死率较高。多见于小儿，成人也可发病。
病理及分类
肉眼可见皮肤广泛青紫色疲斑，为边界清楚水肿性红斑、大疱、大片暗红色、紫红色，双侧对称的坏疽皮损。皮肤及皮下组织乃至骨骼肌可有大面积的出血性坏死。
镜下见坏死区皮肤、皮下组织及血管周围有出血及炎性浸润，血管呈急性血管炎乃至坏死性血管炎改变。中小动脉或静脉以及微血管均被血栓阻塞，微血管内尚可见由纤维蛋白构成的透明血栓。
病因与发病机制
病因尚不明确，多被认为与急性感染、自身免疫、食物过敏等因素有关。抗凝血因子蛋白C基因突变导致其活性下降，使微血管内血栓形成概率增加，与严重感染合并暴发性紫癜密切相关。
临床表现
PF临床上早期常表现为非特异性感染症状，如发热、轻度腹泻，突然出现且迅速融合的皮肤瘀点等。皮疹初起时可类似过敏性紫癜，但进展迅猛，有融合倾向，由于动脉阻塞而疼痛难忍，可致指（趾）甚至远端大范围肢体发黑，发展为坏疽。进而出现肾功能受损，如少尿，血肌酐、BUN升高，凝血功能异常，血小板降低，皮肤对称性坏死性紫癜和/或淤斑、对称性肢端坏死，多器官序贯性功能衰竭。
治疗
抗感染治疗：PF的主要病因为细菌感染，常见的由肺炎球菌、A族溶血性链球菌等。即使在没有病原学证据前，也可选用广谱抗生素进行早期治疗。早期有效使用抗生素可以使PF总体病死率从70%降至40%。水痘带状疱疹病毒、EB病毒等病毒感染也可并发PF，对于病毒感染患儿，早期抗病毒治疗有助于疾病康复。
激素治疗：早期静脉激素冲击治疗常可取得较好疗效。首选甲基泼尼松龙，病情稳定后可改为口服激素治疗。
抗凝治疗：此病患儿血液系统往往呈现高凝状态，极似血管内弥散性凝血（DIC），早期应给予小剂量肝素抗凝治疗，亦可每日补充抗凝血酶Ⅲ及重组组织纤溶酶原活性因子（rt-PA）。
外源性抗凝血因子蛋白C治疗：蛋白C基因突变，导致血浆蛋白C缺陷或其活性下降，易于发生微血管内血栓形成，与严重感染合并PF密切相关，因此补充外源性蛋白C可以起到很好的治疗效果。
对症治疗：少尿患儿可适当给予利尿剂，血压偏高患儿可小剂量使用血管紧张素转化酶抑制剂，颅压较高患儿可小剂量使用甘露醇。
支持治疗：可给予丙种球蛋白调节机体免疫力，也可给予小剂量血浆或全血。
外科治疗：对于皮损较深甚至发生坏疽而影响功能患儿，应选择外科手术治疗，尽最大限度恢复患儿肢体功能，减少残疾发生。