浆细胞白血病

浆细胞疾病中恶性程度最高的一种。简称PCL。PCL总体治疗效果不满意,疗效和预后很差。

病理及分类

浆细胞白血病可以分为原发性浆细胞白血病和继发性浆细胞白血病,原发的占60%。原发性浆细胞白血病(pPCL)是指患者无骨髓瘤病史,发病即为白血病期;继发性浆细胞白血病(sPCL)是指患者起病时为多发性骨髓瘤,在疾病终末期向白血病转化。

病因与发病机制

病因不明,继发性PCL是多发性骨髓瘤的终末期。

临床表现

由于骨髓及外周血中大量浆细胞浸润,PCL患者容易出现贫血、血小板减少及肝脾淋巴结肿大。与继发性相比,原发PCL患者发病年龄较轻,肝脾肿大和淋巴结肿大多见,溶骨性病变少见。继发性浆细胞白血病是多发性骨髓瘤的终末期,临床表现与多发性骨髓瘤类似,可有贫血、高钙血症、肾功能不全、全身多发骨质破坏等表现。

诊断

国际骨髓瘤工作组的诊断标准如下:
①外周血浆细胞绝对值>2.0×109/升。
②外周血浆细胞占白细胞的比例>220%。
③原发性浆细胞白血病,起病时即为白血病。
④继发性浆细胞白血病,既往有多发性骨髓瘤病史。

治疗

浆细胞白血病无标准治疗方案,治疗常参照多发性骨髓瘤的治疗。传统化疗方案疗效不佳。含免疫调节剂的方案优于传统化疗,但长期疗效不明确。含硼替佐米的方案疗效较为理想,但长期疗效仍不明确。与多发性骨髓瘤(MM)一样,诱导化疗后序贯自体造血干细胞移植可以明显改善患者的生存时间。因此,对合适造血干细胞移植的患者应选择诱导化疗后序贯自体造血干细胞移植的方法。

发表评论

邮箱地址不会被公开。 必填项已用*标注

允许上传的最大文件为1 MB。 您可以上传:图像, 音频, 视频, 文档, 电子表格, 互动, 文本, 存档, 代码, 其他 评论文本中插入的YouTube、Facebook、Twitter和其他服务的链接将自动嵌入。 Drop file here