-淀粉样蛋白（amyloid -protein; A）在大脑皮质及皮质下的中小动脉中层和外膜上沉积，导致脑血管功能障碍的疾病。
临床上主要表现为脑出血、脑缺血、认知功能障碍等症状，是引起老年人原发性、复发性脑叶出血的常见原因，约15%的脑出血患者存在CAA。CAA分为散发型和家族性两种类型，以前者多见。
病因及病理
病因尚不清楚，研究认为载脂蛋白E（ApoE）基因型的多态性、A在脑血管壁的沉积是导致CAA及CAA相关脑出血的重要危险因素。其中ApoE4促进A在脑血管壁的沉积，增加了CAA的发病风险；而ApoE2增加了CAA相关性脑出血的发病。此外，抗A自身抗体所致的CAA相关炎症反应可能是导致CAA的另一种机制。CAA的主要病理特征是淀粉样物质沉积在脑皮质、软脑膜和小脑的中、小型动脉血管壁中膜及外膜，亦可分布于毛细血管，一般不伴全身系统性淀粉样物质沉积。
临床表现
CAA可以作为一种老龄化的特征表现而存在于正常的老年人脑中，没有任何症状。但是，中、重度的CAA可产生自发性脑出血、认知损伤和痴呆、脑梗死、脑白质病变、短暂局灶性神经系统表现等临床症状。CAA相关脑出血为最常见的表现，具有自发性，反复发生，多发于枕叶、颞后-顶枕或额叶皮质及皮质下，发病率与年龄呈正相关。
辅助检查
电子计算机断层扫描（computed tomography; CT）扫描或磁共振成像（magnetic resonance imaging; MRI）均可显示多灶性脑叶出血。但CT特异性不高，MRI可较敏感的显示脑微出血、脑白质病变、脑凸面蛛网膜下腔出血等CAA相关表现。T2*加权像较普通的MRI分辨微出血的敏感性增加。然而有25%的CAA患者在T2*加权像上仍不能显示微出血，磁敏感加权像（susceptibility-weighted imaging; SWI）则能更敏感地识别更多的微出血。
诊断标准
经典的波士顿诊断标准分为四类：
①肯定的CAA。完整的尸检资料显示脑叶、皮层或皮层-皮层下出血和伴有严重血管淀粉样物质沉积，无其他病变。
②病理学证实的CAA。临床症状和病理学组织（清除的血肿或皮层活检标本）显示脑叶、皮层或皮层-皮层下出血或仅有某种程度的血管淀粉样物质沉积，无其他病变。
③很可能的CAA。年龄≥55岁，临床症状和影像表现均显示局限于脑叶、皮层或皮层-皮层下（包括小脑）多发出血，而没有其他原因引起的出血。
④可能的CAA。年龄≥55岁，临床症状和影像表现为无其他原因可以解释的单个脑叶、皮层或皮层-皮层下出血。
鉴别诊断
多发性脑出血还可见于外伤、血管畸形、颅内静脉系统血栓、脑转移瘤、白血病、脑血管炎、凝血功能障碍、脓肿及弥散性血管内凝血等，应注意鉴别病因。
治疗
没有有效的治疗方法可以阻止或逆转淀粉样蛋白的沉积。临床上治疗的重点是防治CAA引起的症状如反复发作的脑叶出血及进行性痴呆，同时应权衡利弊慎用抗凝和抗血小板类药物。对CAA相关脑出血行血肿清除术是否会增加其再出血的风险仍有争议。多数学者认为对CAA相关脑出血患者进行血肿清除术，能挽救由于血肿引起显著占位效应并有脑疝形成可能的患者的生命。