鼓室颈静脉球副神经节瘤

副神经节瘤来源于副神经节系统，该系统由遍布全身的与血管及神经外膜伴随的细胞聚集而成，这些细胞起源于神经嵴，与自主神经系统相关。其中鼓室、鼓室乳突副神经节瘤是指起源于鼓岬表面且局限于中耳及乳突内，未侵及颈静脉球的副神经节瘤。颈静脉球副神经节瘤是指起源于颈静脉球的副神经节瘤。副神经节瘤多为良性、生长缓慢、含有丰富血供的肿瘤，但具有广泛局部破坏的倾向。这种临床特性可导致明显的并发症。

病因

病因不明，已知25%～35%的副神经节瘤与已证实的基因缺陷有关，其中多数是家族遗传性病变。鼓室颈静脉球副神经节瘤好发年龄为40～50岁，儿童病例少见，女性患病率是男性的4～6倍，然而在家族性病例中男性更为常见。

临床表现

鼓室颈静脉球副神经节瘤最常见的症状是听力损失，搏动性耳鸣也见于大多数患者。由于听骨链受侵以及中耳积液，通常为传导性听力损失。

感音神经性聋和眩晕症状取决于肿瘤侵及内耳、内耳道及桥小脑角区的程度，而后组颅神经的损伤通常是肿瘤渐进性生长侵及颈静脉球内侧壁的结果。肿瘤生长所导致的神经受损通常发展非常缓慢，从而允许逐渐代偿，因而有时患者无法感觉到神经受损。声带麻痹引起的嗓音变化是后组颅神经损伤时最常见的症状。

诊断

鼓室颈静脉球副神经节瘤在计算机断层扫描（CT）上表现出特征性的不规则骨质缺损（虫蚀样骨）。磁共振成像（MRI）能够为深层颈部间隙及颅内软组织提供细节。低到中等T1信号及相对较高的T2信号是副神经节瘤的特征。直径大于2厘米的肿瘤通常可见典型的“盐和胡椒”征象，尤其是在T2序列图像上，这是由于肿瘤内缓慢的血流导致T2加权高亮区，以及肿瘤内大血管出现流空区造成的。血管造影可显示出典型的肿瘤充盈明显、静脉引流迅速的特征。

检查方法

通常在耳镜下可见肿瘤从颈静脉球窝侵及鼓骨，表现出典型的旭日初升征象。对每一位疑似鼓室颈静脉球副神经节瘤的病例，须行轴位及冠状位重建高分辨率CT。若怀疑有颈静脉窝侵犯，则须进行T1、T2及钆增强T1序列轴、冠位及矢状位重建MRI。

组织病理

副神经节瘤起源于副神经节系统。副神经节的作用是胚胎发育期儿茶酚胺的主要来源。出生后，除了肾上腺髓质及自主神经系统周围的副神经节，大部分都退化消失。几乎一半的鼓室颈静脉球副神经节位于颈静脉球前外侧区的外膜，毗邻雅各布逊氏神经，在下鼓室小管内或鼓岬上。其余的副神经节沿乳突小管内的阿诺德氏神经分布。

治疗

治疗方法包括手术切除、放射治疗和观察随访。尽管鼓室颈静脉球副神经节瘤是一种生长缓慢的良性肿瘤，但其在局部呈浸润性生长，导致明显的并发症。然而，手术治疗也可导致不同程度的手术并发症，尤其是晚期病例。因此必须权衡患者的预期寿命、生活质量与预测的肿瘤生物学特性，在此基础上制定出合适的治疗方案。

转归预后

鼓室颈静脉球副神经节瘤是浸润性生长病变，复发可能性高，即便接受了侵袭性手术切除的患者亦是如此。考虑到大部分病例平均术后7年检测出复发，因此，长期随访是必要的。