特发性突聋

流行病学

中国突聋发病率有上升趋势，但截至2021年尚缺乏大样本流行病学数据。美国突聋发病率为每10万人中有5～20人，每年新发4000～25000例。日本突聋发病率为每10万人中有3.9人（1972）、每10万人中有14.2人（1987）、每10万人中有19.4人（1993）、每10万人中有27.5人（2001），呈逐年上升趋势。2004年德国突聋指南报告中发病率为每10万人中有20人，2011年新指南中增加到每年为10万人中有160～400人。德国突聋患者高发年龄为50岁，男女比例基本一致，儿童罕见。中国突发性聋多中心研究显示，发病年龄中位数为4l岁，男女比例无明显差异。

病因

一般认为，精神紧张、情绪波动、压力大、生活不规律、睡眠障碍等可能是特发性突聋的主要诱因。认为可能的病因：
①内耳供血障碍（血管调节功能障碍，如血管痉挛和/或血管内皮肿胀，和/或血液流变学的障碍等）。
②病毒感染。
③细胞离子通道障碍伴细胞功能障碍。
④神经突触病变引起神经介质的功能障碍（功能不全或者中毒）。
⑤血管纹细胞的离子通道病变引起内淋巴电解质异常。
⑥内耳膜迷路积水。
⑦自身免疫性疾病。
⑧遗传基因异常，如GJB2和线粒体12S rRNA基因突变。
⑨可能与怀孕有关。
⑩不明原因的病理生化和病理生理改变。

临床表现

本病的临床特征为：
①突然发作的非波动性感音神经性听力损失，常为中或重度。
②原因不明。
③可伴耳鸣。
④可伴眩晕、恶心、呕吐，但不反复发作。
⑤除第Ⅷ脑神经外，无其他脑神经受损症状。
⑥单耳发病居多，亦可双侧同时或先后受累。

诊断

检查方法
纯音测听、声导抗（鼓室导抗测量和镫骨肌反射）。桥小脑角内听道和/或内耳磁共振成像（MRI）。

鉴别诊断
特发性突聋须与以下疾病相鉴别：梅尼埃病、听神经瘤、大前庭水管综合征、自身免疫性内耳病、耳毒性药物中毒、脑血管意外、化脓性迷路炎及多发性硬化等。

治疗

患者宣教
医师应告知患者该病的自然病程、医疗干预的获益和风险及已知疗效证据的局限性，为患者提供相关医学信息，使其能充分参与治疗过程，从而提高依从性，使其建立合理的期望值，正确对待治疗结果。

基本方法
特发性突聋治疗原则是挽救已丧失的听力。因病因不明，发病机制和病理改变复杂，不尽相同；临床表现与听力学检查结果尚不能甄别不同病理类型，且尚无针对性诊断方法对不同发病机制进行分型，故目前采用针对多种不同发病机制的综合治疗。此外，对于特发性突聋的伴随症状，如眩晕、耳鸣、耳闷应积极治疗。
①急性眩晕。眩晕急性发作期，应积极对症治疗，前庭抑制剂使用时间应小于72小时。
②一般治疗。注意休息，适当镇静，积极治疗原发疾病，如高血压、糖尿病等。
③皮质类固醇激素。对于初治病例，不伴有全身激素使用禁忌证，考虑首选口服给药。对于伴有全身激素使用禁忌证的初治病例，考虑首选鼓室给药。对于初始口服激素治疗无效的病例，可考虑给予鼓室给药，作为挽救性治疗。对于重度特发性突聋患者，不伴有全身激素使用禁忌证，可考虑口服激素和鼓室注射激素联合用药。挽救性治疗可适用于以下三种情况：一是，病程≤1月，经过包括皮质激素治疗在内的初始治疗后无效/部分有效的患者。二是，1月＜病程≤3月，未经治疗的患者。三是，1月＜病程≤3月，转诊患者，曾行治疗无效/部分有效的患者。挽救性治疗包括经鼓室给激素、改善血液流变学治疗、营养神经及高压氧。
④血液流变学治疗（血液稀释，体积效应，流动性改善，血浆黏稠度减低/纤维蛋白原减低）。
⑤高压氧治疗。听力下降的最初3个月内，采用高压氧治疗作为特发性突聋一线治疗（血液流变学治疗、激素）的辅助治疗方法可能有效，对严重听力损失的患者可能获得疗效的概率更大。对于初始口服激素及挽救性鼓室给药后，仍未痊愈的患者，给予高压氧治疗，可能会获得一定疗效。
⑥营养神经药物。
⑦抗氧化。

康复治疗
听力康复对于听力部分或完全没有恢复的患者应佩戴助听器及听力辅助技术。前庭康复治疗对于伴有前庭功能障碍的患者，需要进行规范的前庭康复治疗。耳鸣习服治疗，伴随耳鸣的特发性突聋患者感到焦虑和抑郁，必须充分认识到主要感官功能突发性丧失给患者心理上所带来的影响。并酌情行声治疗。

疗效评价指标
主要指标为听力评定，受损频率听阈改善。

次要指标有：
①眩晕评定。
②耳鸣评定。
③生活质量评价。

评估时机
听力测试最好每周一次。有一部分病人是延迟起效的。

近期评估为初始治疗开始后1～5周。

远期评估为初始治疗开始后5周～3月。

疗效分级
听阈评价
①痊愈。受损频率听阈恢复至正常，或达健耳水平，或达此次患病前水平。
②显效。受损频率平均听力提高30分贝以上。
③有效。受损频率平均听力提高15～30分贝。
④无效。受损频率平均听力改善不足15分贝。

眩晕评价
根据眩晕发作的严重程度及对生活质量的影响，从轻到重，可划分为五级：
①0分，活动不受眩晕影响。
②1分，轻度受影响，可进行大部分活动。
③2分，中度受影响，活动需付出巨大努力。
④3分，日常活动受限，无法工作，必须在家中休息。
⑤4分，活动严重受限，整日卧床或无法进行绝大多数活动。

耳鸣评价
通过耳鸣匹配或掩蔽试验可以了解耳鸣声的特征。改良的患者“耳鸣痛苦程度”分级如下：
①0级，没有耳鸣。
②1级，偶有（间歇性）耳鸣，但不影响睡眠及工作。
③2级，安静时持续耳鸣，但不影响睡眠。
④3级，持续耳鸣，影响睡眠。
⑤4级，持续耳鸣，影响睡眠及工作。
⑥5级，持续严重耳鸣，不能耐受。

此外，可以采用耳鸣残障问卷（THI）评价耳鸣对患者生活质量的影响。

生活质量评价
可以应用头晕残障问卷（DHI）等量表进行评价。