听觉器官及听觉传导通路中各部位发生器质性或功能性异常,导致不同程度的听力损失。俗称耳聋(deafness)。
类型
听力障碍包括听敏度下降、阈上听力障碍及功能性听力障碍。
听敏度下降
听觉传导机制中的任何病变都会导致声音在外周传递至中枢的过程中发生的强度降低。
①传导性听力下降。外耳及中耳传导机制的病变导致的听力损失。纯音听阈中气骨导间距反映传导性听力下降的程度。由于传导性听力下降主要源于声音强度的衰减,故对阈上听功能没有影响,只要增加声音强度,患者的音调识别及言语识别能力均可正常。
②感音神经性听力下降。耳蜗感音结构病变导致将机械能转换为神经冲动的能力下降,导致感音神经性听力下降。主要表现为耳蜗敏感性下降、频率敏感性下降及听觉动态范围变窄。
③混合性听力下降。听力损失同时包含了传导性和感音神经性成分。
阈上听力障碍
听觉神经系统的发育迟缓及病变导致的听觉功能减退。
①蜗后性听力障碍。蜗后病变除了可以导致听敏度的下降,还可以导致阈上功能损害,如言语识别率的下降。
②听处理障碍。表现为听觉能力和听敏度下降的不一致,导致言语理解困难,尤其在噪声环境中。
功能性听力损失
对听力损失的夸大或伪装,非器质性听力损失。
病因
遗传因素
遗传因素在新生儿期耳聋发病因素中占比65%,在4岁以下的儿童耳聋发病因素中占比71%。
环境因素
包括母亲孕期、儿童出生时或出生后受到的各种病毒或细菌感染、耳毒性药物、头部外伤和放射线等致聋因素。
药物和化学制剂致聋
氨基糖苷类抗生素致聋是中国听障儿中的主要病因之一。一些工业化制剂(如铅、汞等)损伤听觉器官,一氧化碳中毒导致血红蛋白携氧障碍,神经缺氧会累及听觉系统,对儿童尤为明显。
噪声性耳聋
成人多见,儿童少见。呈双侧或单侧高频听力下降。
外伤
儿童活泼好动,容易导致外伤,并发耳聋。
临床表现
听觉障碍常见的临床症候有耳鸣、听觉过敏、耳聋、幻听。
诊断
按听力损失程度分级
1997年世界卫生组织(WHO)根据500赫兹、1000赫兹、2000赫兹和4000赫兹的平均听力损失将听损程度分级如下:
①≤25分贝为正常听力。
②26~40分贝为轻度耳聋。
③41~60分贝为中度耳聋。
④61~80分贝为重度聋。
⑤81分贝以上为极重度耳聋。
按耳聋的发生部位分类
传导性聋病变局限于外耳和中耳,并影响导音功能者均为传导性聋。如外耳和中耳的发育畸形、外耳道阻塞性疾病、中耳炎性或非炎性疾病、耳硬化症等,都可引起传导性听力损失。
感音神经性聋直接影响到末梢感受器、听神经传导途径和听中枢的各种病变,都可以造成感音神经性聋。感音神经性聋又可分为以下三种:
①耳蜗性聋。病变局限于耳蜗,并影响其感音功能者,即为耳蜗性聋。
②神经性聋。病变直接影响到斡旋神经节或发生在听神经传导通路上的,均为神经性聋。
③中枢性聋。病变位于脑干与大脑,累及蜗神经核及其中枢传导通路、听觉皮质中枢时导致中枢性耳聋。
混合性聋中内耳病变同时存在,影响声波传导与感受所造成的听力障碍称为混合性聋。导致混合性聋的原因可以是一种病变同时损伤了耳的传音和感音系统,也可以是不同的疾病分别导致中耳和内耳或听传导通路的功能障碍所引起。
治疗及预后
听力障碍不仅严重影响患者人际间的交流,还严重影响其健康、独立性、幸福指数以及生活质量。
对于先天性及儿童迟发型听力障碍,耳聋还可能导致言发育障碍。需要加强聋病防治的宣传教育,扩大新生儿听力筛查的筛查率,同时结合基因筛查,做到早诊断、早干预、早治疗,从而实现聋而不哑。
对于耳科疾病,应积极治疗原发病。选择相应的治疗方案(突发性聋急性期的药物治疗、中耳炎的听力重建等),原发病治疗后仍然存在听力障碍,可根据听力障碍的病因、类型及程度,选择佩戴或植入相应的辅听装置,如助听器、骨锚式助听器(BAHA)、振动声桥、骨桥、人工耳蜗等,从而改善听力障碍患者的听力,提高其生活质量。