始于外耳道皮肤，向颞骨、颅底及周围组织扩展的、具有致死性的严重感染性疾病。又称恶性外耳道炎（MEO）。该病发病率较低，但近年来有所升高。多发生于中老年糖尿病患者，亦可发生于其他免疫力低下的患者，如艾滋病、器官移植、急性白血病患者等。致病菌以铜绿假单胞菌为主（约占90%），其他致病菌如耐甲氧西林金黄色葡萄球菌、真菌等致病情况有所增高，尤其是在免疫抑制患者中。在环丙沙星等有效的抗假单胞菌药物应用以前，其死亡率高于50%。患者大多死于严重的颅内感染。
病理
感染起于外耳道，向颅底、颈静脉球扩展，造成颞骨、颅骨骨髓炎及广泛的组织坏死。
临床表现
常见症状包括：
①持续性、进行性加重的严重耳痛，为耳深部疼痛，急性起病，但病程通常大于1月。
②耳流脓，有肉芽形成者，耳漏可呈脓血性。
③听力下降。
④耳闷。
⑤头痛。
颅神经损害症状以面神经损伤最为常见。侵及颈静脉孔时造成舌咽、迷走、副神经损伤。亦可沿舌下神经管引起舌下神经损伤。颅神经侵犯、颅底骨髓炎等严重并发症者，死亡率明显升高。查体可见严重的外耳道感染表现（外耳道脓或脓血性分泌物；外耳道肿胀、蜂窝织炎、有水肿的肉芽和坏死物等）以及相应颅神经受损体征。
辅助检查有计算机断层扫描（CT），检查可见外耳道骨部和颅底有骨质破坏，但其出现时间较晚，且于治愈后消失也晚。磁共振成像（MRI）可以较好地反应软组织异常包括耳道组织、脑膜及骨髓腔等。应用镓元素的闪烁显像技术可以显示病变过程，被推荐为首选的放射检查方法。99Tc扫描可以显示病理过程，但无法展现恢复过程。
诊断
无广泛认可的诊断标准。较常应用的有科恩[注]、弗里德曼[注]于1987年发布的标准。依据该标准，所有必要条件均成立的情况下，诊断方成立。
必要条件包括：
①疼痛。
②渗出。
③水肿。
④肉芽。
⑤微脓肿。
⑥经1周局部治疗无效情况下的99Tc扫描阳性。
次要条件包括：
①铜绿假单胞菌。
②放射性检查阳性。
③糖尿病。
④颅神经受累。
⑤体弱。
⑥老年。
有研究将诊断标准简化为：
①严重、持续性耳痛或耳闷胀感持续超过2周。
②体格检查证实外耳道炎存在。
③门诊治疗1周无效。
再加以下两条中的任一条：
①查体证实外耳道骨质受累。
②影像学检查证实骨质受累。坏死性外耳道炎需与严重的外耳道炎（无骨质侵犯）、良性坏死性外耳道炎（以骨板无血管坏死，且可再钙化为特征）鉴别。
治疗
坏死性外耳道炎是一种可致死性疾病，早期诊断和治疗极为重要。然而，仍缺乏广泛认可的治疗指南。选用敏感抗生素治疗为其主要治疗方法。
一般治疗
控制血糖、提高免疫力、营养支持等。
药物治疗
作细菌培养和药物敏感试验选择敏感的抗生素。国外报道环丙沙星是治疗铜绿假单胞菌所致坏死性外耳道炎的首选药物，但随着耐药的出现及真菌感染的上升，抗生素治疗依然面临挑战，且抗生素应用时间长，通常不少于6周。
手术治疗
在抗假单胞菌药物应用以前，手术治疗较为广泛；主要用于活检以及清创。
预后
坏死性外耳道炎具有致死性，研究认为预后有关的因素包括血糖控制情况、颅神经受累、病变范围、年龄等。既往死亡率高于50%，多发颅神经受累者可高达80%以上。随着有效抗生素的应用，死亡率有所降低，但耐药菌、真菌等发病率增加，治疗仍然充满挑战。