鼻鼻窦脑膜瘤

病因

较罕见，约占所有脑膜瘤的2%，应该与伴有颅外/脊髓外蔓延的颅内脑膜瘤向鼻腔鼻窦蔓延的脑膜瘤鉴别。可发生于任何年龄。原发于残留在颅神经鞘膜的蛛网膜细胞，或来源于异位蛛网膜帽细胞。

临床表现

脑膜瘤生长缓慢，肉眼观为粉红色或灰色，类圆形或分叶状肿物。根据组织形态可分为：
①脑膜上皮型脑膜瘤，瘤细胞大，边界清楚，胞浆丰富，淡嗜酸性，细颗粒，有细胞巢，血管丰富。
②朱砂体型脑膜瘤，呈旋涡排列的梭形细胞，中心透明伴有钙化，形成同心层沙粒。
③纤维细胞脑膜瘤，发生于蛛网膜结构。
④脉管型脑膜瘤，海绵状瘤体，血管内覆盖肥大的血管内皮细胞。
⑤骨-软骨母细胞型脑膜瘤，与上皮型相似，间有骨和软骨组织化生。世界卫生组织（WHO）将恶性脑膜瘤定义为：侵犯脑组织，复发快、转移少。

免疫表型：脑膜免疫组化上皮细胞膜抗原（EMA）和波形蛋白（vimentin）阳性，但免疫组化结果（CK）阴性（极少数有局灶CK弱阳性）。50%的肿瘤黄体酮受体（PR）阳性，25%肿瘤雌激素受体（ER）阳性。角质酸性蛋白（GFAP）和平滑肌肌动蛋白（SMA）阴性。

诊断

根据临床表现，鼻腔内有鼻息肉样新生物、鼻塞、鼻出血、头痛、恶性、呕吐、癫痫发作、眼球突出、视物不清、上睑下垂以及面部变形等，颅内压高时可以引起昏迷，症状平均持续可达4年。治疗前要重视计算机断层扫描（CT）和磁共振成像（MRI）的诊断价值。CT及血管造影有重要价值，可以确定肿瘤的部位和范围。MRI可以了解脑膜瘤是否与颅内结构有关。6%～17%的脑膜瘤可以在颅外，如鼻腔鼻窦、中耳、眼眶或颞下窝被发现。有上述症状者，在未明确肿瘤部位和范围前，活检或手术都有一定的危险性。本病要与未分化癌、胶质瘤、恶性黑瘤、肉瘤、血管母细胞瘤、骨瘤和囊肿等相鉴别。

治疗

本病有包膜，良性，小而局限于鼻腔、鼻窦的肿瘤切除比较容易。与颅内相通且范围较大者，可以颅面联合径路切除。由于大的脑膜瘤常累及颈内动脉，海绵窦，以及颅神经，不易彻底切除，故复发率可达30%。此外复发也与病理类型有关，故术后要长期随访。