鼻窦恶性黑瘤

病因

1869年首次报道，白色人种发病率比较高。已知黏膜黑瘤由胚胎期起源于神经嵴中的移行细胞，并且由已存在于黏膜组织中的黑色素细胞发展而来。危险因子有吸烟、甲醛暴露、人乳头瘤病毒（HPV）感染，以上这些危险因子是皮肤恶性黑瘤所没有的。

临床表现

鼻腔鼻窦恶性黑瘤病情和症状发展慢，就诊时已属晚期。鼻内镜检查可见黑-蓝色、灰黄色的新生物，对于无色素的黑瘤，其表现为半透明息肉样肿物。组织病理学表现为肿瘤由片状或岛状的上皮样细胞构成，细胞质常为深红色，含有不等量的黑色素，胞核大，核仁明显，有分裂相。免疫组织化学表现：S100阳性，角蛋白（CK）阴性，更加特异性的是HMB45、Melan-A或抗络氨酸酶阳性率可高达75%。

鼻鼻窦恶性黑瘤临床分期：

原发肿瘤（T）
Tx 原发肿瘤无法确定。
T3 肿瘤局限于黏膜。
T4a 中晚期病变：肿瘤向深部侵犯软组织、软骨、骨或皮下。
T4b 最晚期病变：肿瘤侵脑组织、硬脑膜、颅底、颅神经（Ⅸ、Ⅹ、Ⅺ、Ⅻ）、咬肌间隙、颈内动脉、椎前间隙或纵隔结构。

区域性淋巴结（N）
Nx 区域性淋巴结无法确定。
N0 无区域性淋巴结转移依据。
N1 有区域性淋巴结转移

远处转移（M）
M0 无远处转移
M1 有远处转移

诊断

根据临床表现，最初为单侧鼻塞和反复鼻出血，其他相关症状有嗅觉减退、头痛、面部疼痛、眼球突出、复视等。颈部淋巴结转移占10%～15%的患者。鼻腔鼻窦的黑瘤确诊比较困难，仅根据组织病理学检查容易误诊，确诊需要免疫组化检测。

本病要与鼻鼻窦未分化癌、淋巴瘤、横纹肌肉瘤、血管肉瘤、神经内分泌癌、神经母细胞瘤、浆细胞瘤鉴别。计算机断层扫描（CT）和磁共振成像（MRI）可以了解病变范围和骨质破坏的程度，正电子发射断层显像（PET）检查可以了解有无全身转移病灶。

治疗

手术切除被认为首选治疗，关键是要获得足够的阴性安全切缘，对于N0，没有必要行预防性颈淋巴结清扫。术后局部放疗可以控制局部病变，但是对于总的生存期无改善。术后化疗，最常用的是放线菌素D、干扰素和铂类，还有免疫疗法等。

预后

预后差，50%以上的平均生存期是在诊断明确以后的三年以内，平均生存期为12.5个月。