发生于外鼻皮肤,来源于黑色素细胞或黑色素前体细胞的恶性肿瘤。
病理及分型
黑色素瘤主要发生在白色人种。高危人种有:白色皮肤金色头发的人增加1.6倍、白色皮肤红头发的人增加3倍、白色皮肤增加2倍、身体上有20个以上痣的人增加3倍、身体上有100个以上痣的人增加7倍。其他与紫外线过度照射有关。澳大利亚学者发现,白色人种中男性耳部黑瘤发病是女性耳部黑瘤的7倍,其原因是女性头发长,可以遮盖耳部,避免了过多的紫外线照射。黑瘤由产生黑色素的细胞组成,可分良性和恶性两种。良性者称为黑色素痣,恶性者称为恶性黑瘤,以位于上皮-结缔组织交界处的非典型黑色素细胞构成为特点,向上侵犯至上皮内,向下侵犯结缔组织。
恶性黑瘤的亚型有:
①表面播散型黑瘤(SSM),占70%,由交界痣演变而来。
②结节样黑瘤(NM),占黑瘤的15%~30%。
③恶性雀斑痣样黑瘤(LMM),占4%~10%。经典的Clark分级:
①Ⅰ级,肿瘤局限在表皮层。
②Ⅱ级,肿瘤侵犯乳头层,5年生存率为80%~90%。
③Ⅲ级,肿瘤充满乳头层,5年生存率50%。
④Ⅳ级,肿瘤侵犯网状层,5年生存率30%。
⑤Ⅴ级,肿瘤侵犯皮下组织,5年生存率不到20%。
诊断
病理学诊断是外鼻皮肤恶性黑瘤诊断的金标准。由于不容易判定外鼻皮肤有色素沉着病灶的性质和厚度,切记在活检的同时要考虑到尽早手术切除治疗和修复。各种有创的治疗,如低温等离子、电灼、冷冻等治疗都是不合适的。肿瘤的厚度和淋巴结转移与否是决定生存率的重要因素。所以,凡是有外鼻恶性黑瘤可疑的患者都应该做腮腺区、颈部(包括耳后淋巴结)B超检查。
治疗
外鼻皮肤恶性黑瘤手术切除必须要以有足够的安全周边切缘和深度切缘、减少局部复发、达到最佳美容效果为原则。如果肿瘤范围大,手术后的畸形要采用转移皮瓣或游离皮瓣修复整形。有淋巴结转移者要行淋巴结清扫术。