起源于软骨的恶性肿瘤，原发于鼻腔或鼻窦。
病因
病因不明。较少见，在鼻鼻窦发生的肉瘤中，软骨肉瘤的发生率小于16%，男性多于女性，多见于老年人。
临床表现
多发生于鼻中隔、上颌窦或上牙槽骨。鼻塞和鼻出血是常见的症状，病变进展期有头痛，类似于鼻窦炎的鼻漏，还有面部肿胀等表现。组织病理学表现：肿瘤为分叶状，淡蓝色，有光泽，蓝色软骨样基质之间存在肿瘤细胞，呈卵圆形，细胞基质有黏液样变。软骨肉瘤和软骨瘤的重要区别是，肿瘤细胞增多且浸润到骨小梁之间，软骨瘤则无此现象。还有一型软骨肉瘤为间叶性软骨肉瘤，好发于年轻女性，恶性程度高。肿瘤表现为鱼肉样，有灶状钙化，肿瘤细胞除了透明软骨，还有浓染核的小圆形细胞，CD99免疫反应常常阳性。
诊断
鼻内镜检查可以发现鼻腔的软骨肉瘤表面分叶状，淡蓝色，可见边界。软骨肉瘤计算机断层扫描（CT）的表现是肿瘤分叶状，周边为软骨基质，中心散在钙化灶。磁共振成像（MRI）表现，由于软骨肉瘤的基质中含有大量的水分，MRI在T2相为高信号，而T1相为低信号。软骨肉瘤的确诊需要组织病理学和影像学资料相结合分析。要与鳞状细胞癌、纤维肉瘤、恶性黑瘤、恶性组织细胞瘤以及其他肉瘤鉴别。
治疗
病变局限的肿瘤可经鼻内镜手术切除，病变范围广者要鼻外进路切除。能够完整切除的病例，预后很好。病变范围广，不能彻底切除者，复发率高，约20%患者死于肿瘤局部复发，无法控制。间叶性软骨肉瘤预后更差。