缺乏维生素K引起的以出血为特征的全身性疾病。本病主要发生在新生儿及小婴儿。
病因
正常成年人很少发生维生素K缺乏。3个月龄内的婴儿,由于维生素K在胎盘的转运很少,新生儿出生时维生素K的储存量低,母乳中维生素K含量也较低,加上自身肠道菌群尚未建立,肠源性维生素K来源有限,因此易发生维生素K缺乏。成年人常见的维生素K缺乏主要是由疾病或药物治疗导致的继发性缺乏,如胃肠道功能紊乱、肝胆疾病等;长期使用抗生素治疗可导致肠道菌群紊乱,合成维生素K障碍;使用抗凝药如苄丙酮香豆素、双香豆素也可导致体内维生素K代谢障碍等。
临床表现
可有轻重不一的出血症状,常见表浅的皮肤紫癜和瘀斑、鼻出血、牙龈渗血、黑粪、月经过多、痔疮出血和创面术后渗血等。大量出血或颅内出血可危及生命。典型新生儿维生素K缺乏病,多于生后2~5天起病,以胃肠道出血为主,可伴皮肤出血、脐带出血等。迟发性出血多见于出生后2周~3个月龄母乳喂养婴儿,起病急,出血症状重,常有颅内出血。
诊断
根据临床表现结合病因和实验室检查进行诊断。婴儿维生素K缺乏的诊断标准,主要指标包括:突发性出血;实验室检查血小板、出血时间正常,而凝血酶原时间延长或部分凝血活酶时间延长,或维生素K缺乏诱导蛋白阳性,或血清维生素K浓度低下或测不到;给予维生素K后出血停止,临床症状得到改善。次要指标包括:3个月龄内婴儿;母乳喂养;母亲妊娠期有抗惊厥、抗凝血、抗结核及化疗用药史;肝胆病史;长期服用抗生素史;反复腹泻。凡具备3项主要指标或2项主要指标及3项次要指标的,均可诊断为维生素K缺乏出血病。
治疗
一般患者可口服或注射维生素K1。新生儿自然出血患儿,静脉缓慢注射维生素K11毫克,早产儿每周注射维生素K10.5毫克,1~2次,至出血停止。合并颅内出血患儿,除静脉注射维生素K1外,还应给予新鲜血浆或凝血酶原复合物。
预防
孕期和哺乳期应摄入富含维生素K的食物,使胎儿及婴儿从母体获得较多的维生素K。孕母临产前肌内注射维生素K110毫克。鼓励自然分娩和母乳喂养。为预防新生儿维生素K缺乏,可在新生儿出生后口服或肌内注射维生素K1。