以皮肤盘状红斑及面部蝶形红斑为突出表现的多基因相关、多系统的自身免疫性疾病。
患者血清中有自身抗体。发病与遗传、日光、环境、感染、性激素及免疫异常等有关。好发于女性，尤其是青年女性。临床有许多亚型，呈病谱表现。一极是盘状红斑狼疮，仅有皮肤损害，呈良性经过；另一极是系统性红斑狼疮，可有多系统损害，严重时危及生命。在二极之间，有播散性盘状红斑狼疮、亚急性皮肤型红斑狼疮、肿胀型红斑狼疮、深在型红斑狼疮等亚型，系统性红斑狼疮最常侵及肾脏，也可侵及肺、肝、心脏及中枢神经系统等。
临床表现
以皮肤红斑为常见。不同临床亚型表现各异。
①盘状红斑狼疮（DLE）
仅累及皮肤。典型皮损为境界清楚的浸润性红斑，上覆黏着性鳞屑（见图）。消退后可呈萎缩斑。好发于面部、头皮及手背等暴露部位。单发或多发。发生在头皮的，可造成永久性秃发。若皮损泛发，称为播散性盘状红斑狼疮（DDLE）。
②亚急性皮肤型红斑狼疮（SCLE）
皮损有丘疹鳞屑和环形红斑两个类型。前者为红色丘疹和斑疹，表面有鳞屑，后者为环形、多环形、半环形暗红色浸润性斑片，边缘稍高起，中心皮肤正常。好发于光暴露部位如面部，颈前V形区，上肢伸侧和躯干上部等，愈后不留皮肤萎缩和疤痕。患者对日光过敏。本病很少累及内脏，预后好。
③肿胀型红斑狼疮
皮损为肿胀性斑块，色红，大小不等，直径2～5厘米。表皮正常，无皮屑。治愈后无明显萎缩改变。好发于面部。一般无自觉不适。一般无系统损害，很少发展成系统性红斑狼疮。
④深在型红斑狼疮
又称狼疮性脂膜炎。皮肤损害为境界清楚，质硬、深在的皮下结节或肿块，表面皮肤除颜色改变外大致正常。消退后常遗留萎缩性凹下的瘢痕。好发于耳前、面颊、臀部及上臂伸侧，单发或多发。多见于中年女性。病程慢性。少数可有全身症状，如关节痛，发展成系统性红斑狼疮。
⑤系统性红斑狼疮（SLE）
全身性疾病，内脏受累。年轻女性多见。面部可见蝶形红斑，日晒加重。脱发、手掌红斑、紫癜等皮肤损害。患者常有关节及肌肉酸痛，疲乏无力，双手怕冷，遇冷后指端发白（雷诺征）等不适。可出现发烧、肾炎、心肌炎、肺炎，甚至癫痫、偏瘫等系统性症状。
实验室检查
患者血清常可检测到多种自身抗体，以抗核抗体（ANA）最为常见。亚急性皮肤型红斑狼疮者血清中可检测到Ro抗体、La抗体。系统性红斑狼疮者则可检测到抗双链DNA（dsDNA）抗体及特征性的Sm抗体。患者末梢血白细胞、血色素及血小板下降，血沉加快。尿中可出现蛋白、血球等。
组织病理
盘状红斑狼疮皮损的典型改变为角化亢进、毛囊角栓，基底细胞液化变性；真皮浅层及深层血管及附属器周围以淋巴细胞为主浸润，胶原间黏蛋白增多。免疫病理（狼疮带试验）在基底膜可见因免疫球蛋白G（IgG）及C3沉积所致的带状荧光。
其余各型的共同特点是真皮浅层及深层血管及附属器周围以淋巴细胞为主浸润，胶原间黏蛋白增多。表皮改变不明显，可以无基底细胞液化变性。深在性红斑狼疮病变主要位于皮下脂肪，在皮下脂肪小叶间隔及小叶内有较为致密淋巴细胞为主浸润。小叶脂肪坏死，后期皮下脂肪为均一玻璃样变物质所代替。
诊断
需综合临床表现及实验室检查确诊。青年女性，当面部出现蝶形红斑、发热、关节痛等，需及时去医院作检查及自身抗体检测，以除外系统性红斑狼疮。对怀疑亚急性皮肤型红斑狼疮，取血查Ro抗体、La抗体有助确诊。对怀疑皮肤型红斑狼疮的，除根据典型临床表现外，确诊一般需要取小块病变组织作病理检查。
治疗
对盘状红斑狼疮，可外搽皮质类固醇激素如糠酸莫米松软膏或钙调磷酸酶抑制剂如他克莫司软膏等制剂，口服羟氯喹；亚急性皮肤型红斑狼疮可口服羟氯喹、沙利度胺（反应停）、雷公藤多苷或小剂量皮质类固醇。对肿胀型及深在型红斑狼疮，除口服羟氯喹外，还需视病情及化验结果酌服小剂量皮质类固醇。对系统性红斑狼疮患者，应早期、足量使用皮质类固醇，病情控制后逐渐减量，一般需维持数年。对使用了大量皮质激素疗效差或因副作用不能继续用药者，可采用免疫抑制剂。
预防
患者应避免强烈日光照晒，注意防晒。青年女性，如出现日光过敏、关节痛、手足怕冷，遇冷水后指端发白等，应及时去医院检查。病情活动期避免妊娠。早发现、早诊断、早治疗，红斑狼疮是可以治愈的。